锚点
概述
腹膜后成神经细胞瘤又称腹膜后神经母细胞瘤,起源于神经嵴细胞,是儿童最常见的腹膜后恶性肿瘤,多在5岁内发病,好发于脊柱两旁。本病较早发生转移,除局部淋巴结转移外,常见骨骼、肝脏、皮肤、颅内转移。应采取以手术为主的综合治疗。
  • 锚点
    病因
    1.神经嵴来源的疾病 腹膜后成神经细胞瘤与神经嵴来源的疾病有一定关系,可合并先天性巨结肠或神经纤维瘤。 2.家族性 有家族性发病的报道。 3.其他 环境因素及酒精、染发剂等也与腹膜后成神经细胞瘤发病有关。
    查看详情
  • 锚点
    临床表现
    1.症状 常见症状为腹痛和腹部包块,有时伴食欲减退和腹泻,可有发热、贫血等全身症状及骨骼、皮肤等转移症状。 2.体征 检查发现腹部包块,包块坚硬并有结节状,不活动,无压痛,经常超越中线。晚期患者常有腹水、腹壁静脉怒张、腹壁水肿等。
    查看详情
  • 锚点
    检查
    1.实验室检查 血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)显著升高,对诊断有特异性。 2.影像学检查 (1)CT 腹膜后间隙内呈现不规则、边缘界限不清的实质性肿块,可跨越中线向两侧生长,伴有出血、坏死及斑点状钙化。 (2)超声 肿块体积大,常超过中线,包膜回声常不完整,内部为极不均质回声,有强回声的光斑,同时有弱回声和大小不等的液区。
    查看详情
  • 锚点
    诊断
    有腹部包块、腹痛临床表现,影像学检查有典型的本病特征,结合年龄特点,首先考虑本病,通过组织穿刺活检,可确定诊断。检测患者血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)升高有助神经母细胞瘤诊断,影像学检查也可确定肿瘤大小,侵犯范围,与周围脏器关系,有助于术前制定治疗方案。
    查看详情
  • 锚点
    鉴别诊断
    1.肾母细胞瘤 临床表现有发热、贫血、腹部包块和血尿。CT显示患侧肾脏明显增大,外形不规则,内有出血、坏死,偶有钙化。 2.腹膜后畸胎瘤 影像学检查一般显示边界清楚,包膜完整,瘤内呈混杂密度,内含有钙化、囊性软组织及脂肪等多种成分。
    查看详情
  • 锚点
    治疗
    1.手术治疗 手术切除是腹膜后成神经细胞瘤标准的治疗手段。完整切除肿瘤科可以显著降低肿瘤的复发率,提高患者的生存率。手术后应定期复查儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)。术后根据病情配合放疗或化疗。 2.放疗 成神经细胞瘤对放疗敏感,手术困难者可通过放疗控制局部复发,或使肿瘤缩小后再手术,能延长患者生存期。此外,放射治疗对有骨转移的患者有镇痛作用。 3.化疗 对化疗较敏感,对于肿瘤较大手术切除困难者,可行术前化疗。晚期主要以化疗为主,可缓解病情。目前多采用联合治疗方案,常用的药物有顺铂(CDDP)、长春新碱(VCR),环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADR)等。
    查看详情