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什么是多毛细胞白血病?
多毛细胞白血病,也称为毛细胞白血病,是一种少见的成熟小B淋巴细胞惰性肿瘤,外周血和骨髓中有特征性毛细胞,大约占淋巴系白血病的2%。
发病以中老年男性居多,男女患病比为4∶1。
本病病因不明,发病机制可能与BRAF V600E突变有关。
本病临床分型分为经典型(Ⅰ型)和变异型(Ⅱ型)。
本病临床可有疲乏、无力、腹部胀满、出血、感染、脾大淋巴结肿大、股骨近端溶骨病变等表现,亦可无症状
治疗方式主要为联合化疗,切除脾脏等。
病情进展较缓慢,总体10年生存率90%以上。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科
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    为什么会得多毛细胞白血病?
    本病病因不明,多见于老年人,有家族性趋势,HLA-A1、B7基因可能是本病的易感基因。
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    怎么知道得了多毛细胞白血病?
    多毛细胞白血病可有如下临床表现: 反复感染、腹胀、无力、消瘦、腹部胀满。 85%有脾大,左上腹部胀满感,有时可自己触及左上腹部有硬质包块。 少于10%的患者有浅表淋巴结肿大,绝大多数患者有深部淋巴结肿大。 常伴自身免疫性疾病,有时可在先发生自身免疫病,之后再出现多毛细胞白血病的表现。 少数患者有股骨近端溶骨病变。
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    需要做哪些检查来确诊多毛细胞白血病?
    外周血、脾脏病理检查及骨髓检查有助于诊断本病及有助于临床分型: Ⅰ型 全血细胞减少,单核细胞减少。 特征性毛细胞。 骨髓常干抽,活检有纤维化表现。 电镜毛细胞胞浆内有核糖体板层复合物。 脾病理:红髓受累,白髓萎缩,假血窦形成。 2/3有克隆性染色体异常。 Ⅱ型 白细胞增高,常>50×109/L,不伴中性粒细胞和单核细胞减少。 毛细胞毛状突起较Ⅰ型少且短。 电镜毛细胞胞浆内无核糖体板层复合物。 骨髓活检无骨髓纤维化。
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    医生是怎么诊断多毛细胞白血病的?
    本病诊断不难,主要有病理特征性毛细胞,免疫表型检测、电镜检查亦有诊断价值。 在血片、骨髓片及脾脏、肝脏、淋巴结穿刺涂片,经瑞氏染色后,能找到特征性的多毛细胞。 电镜下可见多毛细胞体内含有核糖体板层复合体呈管状结构的包涵体。 细胞化学染色显示多毛细胞对酸性磷酸酶呈阳性反应,且不被左旋酒石酸所抑制。 流式细胞仪检查是目前主要的确诊手段,多毛细胞白血病细胞几乎均为CD19、CD20、CD11c、CD22、CD25、CD103、CD123、HLA-DR、FMC7、CD200、sIgM阳性的具有轻链限制性的B细胞。
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    多毛细胞白血病需要和哪些疾病区别?
    多毛细胞白血病主要应和绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤鉴别:后者不存在BRAF V600E突变,在细胞两端有短绒毛,借免疫表型亦可鉴别,脾多毛细胞白血病主要侵犯红髓,绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤主要侵犯白髓。
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    怎么治疗多毛细胞白血病?
    多毛细胞白血病对一般化疗不敏感,切脾仅能缓解脾功能亢进,减少肿瘤负荷。威罗菲尼在化疗无效的患者中初步应用已取得良好的效果。 多毛细胞白血病对干扰素-α和核苷类似物较敏感,是目前治疗的主要药物。 复发、难治的患者可联用CD20单抗。
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    多毛细胞白血病有哪些危害?
    本病可致患者疲乏无力,脾大患者可引起压迫症状,合并感染者可出现反复发热,影响患者生活质量。
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    治疗后的效果怎么样?
    病情进展较缓慢,总体10年生存率90%以上。
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    怎么预防多毛细胞白血病?
    本病病因不明,无针对性预防措施,故应重视体检,当出现肝脾淋巴结肿大、贫血、血小板减低、合并感染、发热、盗汗、消瘦等情况时应及时就医,尽早治疗。
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    参考文献
    [1]. 林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:下册.第15版.北京:人民卫生出版社,2017. [2]. 姚尔固,林凤茹.血液科 临床备忘录.北京:人民军医出版社,2006.
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