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什么是急性骨髓纤维化?
急性骨髓纤维化是骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的以发热、全血细胞减少、泪滴样红细胞以及外周血中出现幼稚粒/红细胞为特征的临床综合征。
急性骨髓纤维化属少见疾病,多见于50~70岁之间。
急性骨髓纤维化病因不明,可能与造血干细胞异常有关。
急性骨髓纤维化症状为疲劳、消瘦皮肤黏膜苍白、紫癜、盗汗、心慌、腹痛、发热、脾脏不大或者轻微肿大、全血细胞减少、泪滴样红细胞以及外周血中出现幼稚粒/红细胞。
急性骨髓纤维化可选用化学治疗、干细胞移植治疗。
治疗效果不佳,生存期短,预后差,可进展为急性白血病
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科
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    为什么会得急性骨髓纤维化?
    病因不明,可能与造血干细胞异常有关。
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    怎么知道得了急性骨髓纤维化?
    急性骨髓纤维化发病特点:起病急剧、进行快速,病程短促。 临床表现:疲劳、消瘦、皮肤黏膜苍白、紫癜、盗汗、心慌、腹痛等。
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    需要做哪些检查来确诊急性骨髓纤维化?
    确诊急性骨髓纤维化需要进行体格检查、实验室检查等。 体格检查 体温升高 皮肤黏膜苍白、紫癜等。 脾脏不大或者轻微肿大。 淋巴结不大。 血常规及外周血 血常规显示全血细胞减少,红细胞、白细胞和血小板均减少。 网织红细胞减少。 外周血涂片滴样红细胞。 外周血中可见幼稚的红细胞和粒细胞,原粒细胞可达10%~20%,成熟的中性粒细胞减少。 骨髓检查 骨髓穿刺常出现干抽 骨髓活检检查病理切片中典型的发现是骨髓中有网状纤维和胶原纤维的增多,并有坏死区。 骨髓有时候可以表现为原始巨核细胞数目增多,提示为急性髓细胞白血病M7型。 肝、脾活检 可见髓样化生灶。
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    医生是怎么诊断急性骨髓纤维化的?
    医生根据临床表现及实验室检查等结果诊断本病。
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    急性骨髓纤维化需要和哪些疾病区别?
    本病需要与缺铁性贫血、急性白血病等疾病进行鉴别。 如果患者疲劳、消瘦、皮肤黏膜苍白、紫癜、盗汗、心慌、腹痛等症状,应及时到医院就诊。 医生通过体格检查、实验室检查可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗急性骨髓纤维化?
    目前对急性骨髓纤维化缺少特效的措施,治疗多根据临床表现对症处理,有药物治疗、化疗、脾切除术及造血干细胞移植治疗等。造血干细胞移植可能是根治的唯一方法。
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    急性骨髓纤维化有哪些危害?
    临床进展快,死亡率高,可能进展为急性白血病,其自然病程一般仅几个月,至多不超过一年。
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    治疗后的效果怎么样?
    预后较差。 可导致贫血及急性白血病, 化疗效果不佳,死亡率高。
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    怎么预防急性骨髓纤维化?
    合理饮食,宜进食清淡、有营养的食物,保证蛋白质摄入。 多吃新鲜蔬菜、水果等维生素含量丰富的食物。 忌辛辣刺激性食物,戒烟忌酒。 适当活动,避免剧烈运动。 规律生活,劳逸结合,注意休息,避免过度劳累。 避免接触有害的化学物质及放射性物质。
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    参考文献
    [1]. 黄晓军,吴德沛.内科学:血液内科分册.北京:人民卫生出版社,2015. [2]. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018. [3]. 吴欣娟.中华医学百科全书:护理学(二).北京:中国协和医科大学出版社,2016.
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