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概述
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎,是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年首次被报道,1952年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征,故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪层的炎症,除皮下外还可累及内脏、腹膜和大网膜,造成多脏器损害。本病临床上并非罕见,可发生于任何年龄,以30~50岁妇女多见,女性与男性之比约为2.5︰1。本病也可发生于其他年龄,甚至是婴幼儿。本病临床表现多样化,不易被认识而常致误诊。
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    病因
    结节性脂膜炎目前病因还不明确,可能和免疫反应异常、脂肪代谢障碍等有关。
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    临床表现
    1.皮肤损害 皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但常与皮肤粘连,活动度小,主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下肢,但下前臀、躯干和面部也可出现。结节每隔数周或数月反复发作,发作时有发热、乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等表现。 2.内脏损害 肝脏损害可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。
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    检查
    1.常规检查 血沉显著增快,白细胞数轻度升高。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。 2.病理检查 早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润,伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润、肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期有小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。
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    诊断
    结节性脂膜炎根据临床表现结合病理检查可做出诊断。诊断依据有以下两点。 1.临床特征:反复发作与成批出现的皮下结节,并有疼痛感和触痛感;结节消退后出现不同程度的凹陷和色素沉着;常伴发热、关节痛和肌痛。 2.病理检查:皮肤结节活检的病理组织学改变是诊断的主要依据。
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    治疗
    本病目前尚无特效疗法。 1.一般治疗:如发现有感染病灶或过敏原存在,应及时去除。 2.药物治疗:如使用皮质类固醇、细胞毒药物、抗疟药、非类固醇类解热镇痛药等。
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    预后
    本病结节每隔数周或数月会反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
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    饮食调理
    1.高蛋白饮食:如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等;高热量饮食:如蜂蜜、糖、动植物油等;高维生素饮食:如谷类及新鲜蔬菜等。这些可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。 2.低盐饮食:低盐饮食指每日可用食盐不超过2克。 3.忌食海鲜、辣椒、生葱、生姜、生蒜,以及酒、浓茶、咖啡等。
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