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什么是肺毛细血管瘤?
肺毛细血管瘤是一种罕见的血管增生性疾病,是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的血管畸形
肺毛细血管瘤发病率极低,目前我国公开文献报道仅数例。
肺毛细血管瘤主要致病因素有遗传因素,营养因素,意外损伤,化学物质、药品以及辐射刺激等。营养因素是由于胎儿在母体内或出生后营养不良,肺部残余的胚胎成血管细胞以及内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索经管化后与残存血管相连而形成血管瘤
肺毛细血管瘤的常见首发症状是进行性活动后气短,其他症状还包括胸痛咳嗽咯血乏力等。
肺毛细血管瘤的常见体征:颈静脉怒张肝大,下肢水肿等右心衰体征。心脏听诊三尖瓣区可听及收缩期杂音,P2亢进。
肺毛细血管瘤的根本治疗方法是肺移植或心肺联合移植,其他治疗手段主要是改善患者生存质量,对症治疗。
肺毛细血管瘤病情进展可导致肺高压,预后不良。明确诊断至死亡或肺移植的平均中位时间为11.8个月。
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    你需要到哪个科室就诊?
    心血管内科、呼吸内科或内科;心外科、胸外科或外科
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    为什么会得肺毛细血管瘤?
    肺毛细血管瘤病因尚不明确。可能的病因及诱因如下: 遗传因素 肺毛细血管瘤多是先天性的,可能与遗传因素有关。 意外损伤 胎儿在母体内或者分娩期、胎儿或婴儿受到了惊吓或者机械性损伤,可能导致母亲正常组织代谢变化,从而使婴儿受损伤的血管逐渐畸形,或形成阻塞,最终形成血管瘤。 营养不良 妊娠期母体营养供给不足或者出生后营养不良,可能会导致血管的发育畸形,血管堵塞堆积,形成毛细血管瘤。 化学物质、药品以及辐射等刺激 母体妊娠期受到上述不良因素刺激可导致肺毛细血管瘤。
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    怎么知道得了肺毛细血管瘤?
    当出现进行性加重的活动后气短并伴有憋喘,胸痛,咳嗽,咯血等症状时应考虑患有肺毛细血管瘤。 其临床症状主要包括: 逐渐加重的活动后气短。 喘憋、胸痛、咳嗽、咯血、乏力等。
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    需要做哪些检查来确诊肺毛细血管瘤?
    确诊肺毛细血管瘤主要的检查如下: 组织病理学检查(胸腔镜或开胸手术活检):是诊断的金标准。 X线检查:可见肺水肿、肺动脉高压征象。 支气管肺泡灌洗液:可见大量含铁血黄素细胞。 体格检查:右心体征,听诊P2亢进,三尖瓣区收缩期杂音。 其他检查:胸部CT、胸部血管造影、磁共振等。
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    医生是怎么诊断肺毛细血管瘤的?
    医生主要依靠病史,临床症状、影像学检查等,最重要的是病理学检查的金标准来诊断肺毛细血管瘤。 病史:家族遗传病史,母亲孕期、产期创伤使。 临床症状:逐渐加重的活动后气短、胸痛、咳嗽、咯血、乏力等。 影像学检查:胸部X线检查示肺水肿、肺动脉高压征象等。 病理学检查:组织学表现为灶状分布的肺间质和肺泡壁毛细血管增生,小动脉肌性化,免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)-β表达上调,Ki-67阳性指数小于1%,p53阴性。
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    肺毛细血管瘤需要和哪些疾病区别?
    肺毛细血管瘤常需要与以下疾病鉴别: 慢性阻塞性肺疾病:多见于老年人,病程较长,秋冬季节较重。 肺间质性疾病:主要造成限制性通气障碍及弥散功能减低,胸片可见网格状改变,晚期形成蜂窝肺。 肺结核:可有午后低热等症状,结核分枝杆菌培养是其金标准。 肺癌:可通过病理学诊断鉴别。 如果出现逐渐加重的活动后气短、咳嗽、咯痰、咯血等症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要根据病史、临床表现、实验室检查、胸部X线检查、组织病理学检查等来排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗肺毛细血管瘤?
    肺移植或心肺联合移植是目前有确切疗效的治疗手段。其他保守治疗主要针对右心衰竭。 肺移植或心肺联合移植 一般建议尽早实施肺移植或心肺联合移植,可以根治肺毛细血管瘤,但偶有在肺移植数月后复发的情况。 保守治疗 控制液体潴留,限制液体出入量。 谨慎利尿。 氧疗。 必要时可用强心治疗。
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    肺毛细血管瘤有哪些危害?
    肺毛细血管瘤预后不良。 如不治疗,病情进展会出现肺动脉高压。 严重时,部分患者可在诊断数月后死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    尽早实施肺移植一般可根治肺毛细血管瘤病。 偶有在移植后数月复发的情况。 针对右心衰竭治疗可以缓解症状。 如无法根治,病情进行性加重,预后不良。
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    怎么预防肺毛细血管瘤?
    有家族史的患者对下一代心肺功能密切监护,孕期注重营养,多休息,避免过度劳累及损伤。 注意新生儿膳食营养平衡。
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