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概述
老年人扩张性心肌病(DCM)为心肌病的主要类型,既往称为充血性心肌病,特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大,多数以左心室扩大为主。以心脏扩大心力衰竭心律失常、栓塞为基本特征。以20~49岁住院年龄最多,约20%的DCM患者有心肌病家族史。
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    病因
    1.感染因素 在病因中占重要位置,认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症,约1/5的患者在DCM之前患过严重的流感综合征,在部分患者心肌活检标本中可观察到病毒颗粒,而且发现在该组患者柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人。 2.自身免疫反应 近10年来,DCM发病的免疫-分子机制研究,提出了病毒/免疫学说,DCM的免疫异常,包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性,自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性,目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。 3.遗传因素 约20%的DCM有家族性发病趋向,但是比肥厚性心肌病(HCM)少见,家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病,肌凝蛋白重链(α,β-MHL)基因异常不仅见于HCM,同样也见于DCM患者。 4.心肌能量代谢失调 直接测定DCM患者心肌内CK活力下降30%~50%,CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%;磁共振成像(31pNMR)和PET检测心力衰竭动物CK活性下降,ATP,CK量减少。
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    临床表现
    心脏扩大,心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死的并发症。
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    检查
    血沉增快,心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT,SGOT及球蛋白增高,偶见血清心肌酶轻度增高。 1.心电图 以多样性,复杂性,缺乏特异性为特征,因本病早期既有心肌超微结构的异常,如心肌细胞变性,心肌纤维化,心肌纤维排列紊乱,使心肌细胞出现电的不稳定性,故在病程早期可出现各种心律失常,主要包括异位心律、房性期前收缩、室性期前收缩、房颤和传导阻滞。 患者可有左心室,右心室,双心室肥大,左心房,右心房,双侧心房肥大及心肌劳损,QRS波低电压,ST段压低,T波低平或倒置,少数有病理性Q波,提示病情重。 2.超声心动图检查 有助于同其他心脏病,心肌病鉴别,左室射血分数减少越多,室壁应力越高,预后越差。 3.X线检查 在病程早期可无变化,随着病情的发展,显示不同程度的心房、心室腔扩大,心脏波动微弱,心影呈普大型,可近似球形,少数病例因左室及左右心房均扩大,心脏呈二尖瓣外观,肺纹理增强或见肺间质水肿,常伴有胸腔积液,可有心包积液,心胸比例大于0.6。 4.放射性核素检查 DCM时的心血池显像特征是:心腔明显扩大,以左室腔扩大为著,心腔容量增加,心脏扩大呈舒张状态,形成球形或椭圆形,室壁运动普遍减弱,左室射血分数明显降低,可以降至20%以下,最初1/3射血分数(1/3EF),高峰射血率(PER),高峰充盈率(PFR),1/3充盈分数(1/3FF)均降低,高峰射血时间(TPER)及高峰充盈时间(TPFR)明显延长,显示患者的左心室收缩及舒张功能均受到损害,但以收缩功能受损更为明显,位相分析显示,左心室相位直方图半高宽及相角明显增加,反映其心室运动的协调性明显下降。 5.MRI检查 MRI检查示左,右心室扩大,左室壁厚度均匀一致,左室重量增加,可提供心肌厚度在心室收缩时的变化,心室容量和心动周期容量的变化,还可提供有关心肌异常性质的信息。 6.心导管检查及心血管造影 DCM时,心导管检查血流动力学无特征性改变,有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少,左室舒张末压,左房压,肺毛细血管及肺动脉压均增高,动静脉血氧差增大,在无心力衰竭时,心排血量和心搏量在休息状态下正常,但有些患者左,右心房平均压可轻度增高,左,右心室的舒张末压也可稍增高。 左心室造影可见左心室弥漫性增大,收缩力减弱,室壁运动普遍性低下,个别病例可见到局限性室壁反常运动,可有轻,中度二尖瓣反流和左心房增大,偶见心腔内血栓,冠状动脉造影未见狭窄性病变。 7.CT检查 DCM时,可见左心室,室间隔和游离壁均很薄,左心室腔明显扩张,致使室间隔凸出向右心室而表现出右心室梗阻,即Bernheim综合征。
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    诊断
    扩张性心肌病属于排除性诊断,即排除其他特异性原因造成的心脏扩大、心功能不全,根据临床表现、辅助检查等可做出诊断。
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    鉴别诊断
    1.冠心病 少数重症冠心病患者,心肌缺血程度重,常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化,各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全,与DEM相似,但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素,如肥胖,高血脂,高血糖,高血压等,多有典型的心绞痛症状,急性心肌梗死的病史,听诊主动脉第二音亢进,S3,S4少见,收缩期杂音恒定,而DCM心脏听诊主动脉第二音偏低,经常有S3,S4,心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失,冠心病心电图的异常Q波及ST-T改变依冠脉供血部位出现于相应导联,超声心动图检查冠心病主要为左室受累,如有心肌坏死则有节段性反向运动,选择性冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。 2.风湿性心脏瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大,故应与风心病相鉴别,如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音,心力衰竭时杂音较响,心力衰竭控制后杂音减弱或消失,伴有第三心音或第四心音奔马律等,则提示本病的可能,风心病多以二尖瓣狭窄为主,可有特征性的二尖瓣舒张期杂音,有时伴发二,三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大,但杂音在心衰时较弱,心衰控制后杂音增强,超声心动图具有特征性的瓣膜病变,心电图示电轴右偏,二尖瓣型P波,X线显示瓣膜有钙化阴影,特征性房室增大。
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    治疗
    DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素,如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似,应积极纠正血流动力学改变,抑制心肌钙负荷过重,降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌,促进病变逆转。
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