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什么是火棉胶婴儿?
火棉胶婴儿,即板层状鱼鳞病。是鱼鳞病的一种罕见类型,是一种重症型鱼鳞病。与基因突变有关,为常染色体隐性遗传病。多见于早产儿
火棉胶婴儿典型症状表现为$$id=,427238906症状097,皮肤$$光亮、暗红、加厚,像一层塑料薄膜样的透明膜,类似鳄鱼皮或火棉胶。
火棉胶婴儿尚无治愈方法,积极治疗可以改善症状,预后与病情的严重程度有关。外用保湿剂可改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症。口服阿维A等维甲酸类药物,可有效改善症状。
会影响患儿的吸吮能力和呼吸功能,严重时可危及生命;还会导致皮肤汗腺堵塞,影响正常排汗,长时间会造成人体代谢系统的紊乱。
若患儿出生时身体情况较好,仅出现皮肤损害,可恢复正常人面貌及皮肤, 不会影响智力和体格发育。若累及到脏器或发育不良者,预后不佳。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科
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    为什么会得火棉胶婴儿?
    火棉胶婴儿是一种重症型鱼鳞病,由基因突变所致,为常染色体隐性遗传。患者的双亲,均为致病基因携带者,双亲将其所携带的致病突变均遗传给下一代,下一代则患病,这种概率是1/4。近亲婚育,增加患病风险。
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    怎么知道得了火棉胶婴儿?
    火棉胶婴儿表现为出生时就伴有明显的皮肤损害: 皮肤被一层火棉胶样膜包裹,四肢如戴胶套一般。 火棉胶样薄膜在出生后2~3周开始脱落,膜下为潮湿、高低不平,呈红斑样的深层表皮,水分及热量流失,同时形成微生物进入体内的入口,引发皮肤感染甚至脓毒血症。 皮肤紧缩,常导致眼睑外翻、唇外翻、鼻软骨和耳郭软骨发育不良。口形改变,口周可见皲裂。
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    需要做哪些检查来确诊火棉胶婴儿?
    根据家族史及典型的皮肤损害特点,医生可做出初步诊断。基因检测有助于确诊。
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    医生是怎么诊断火棉胶婴儿的?
    根据家族史及典型的皮肤损害特点,医生可以做出诊断。 家族史 直系亲属有鱼鳞病病史。 皮肤损害特点 患儿出生后皮肤光亮、暗红、加厚,像一层塑料薄膜样的透明膜,类似鳄鱼皮或火棉胶,四肢如戴胶套一般。之后出现大量脱屑。皮损特征为大的(5~15毫米)灰棕色鳞屑,呈显著的四边形,周边游离,中央黏着于皮肤。
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    火棉胶婴儿需要和哪些疾病区别?
    火棉胶婴儿需要和特应性皮炎、其他类型鱼鳞病等疾病相鉴别。如果出现了类似的皮肤损害表现,一定要及时去医院就诊。
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    怎么治疗火棉胶婴儿?
    尚无治愈方法,以对症治疗为主,可以在一定程度上控制和缓解病情。药物治疗包括外用药物和口服药物。 外用药物 如凡士林、尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸膏等。可以增加皮肤的水合程度,保持皮肤湿润。 伴有局部感染时,可以适当外用抗生素,如红霉素、金霉素等。 如果瘙痒导致经常搔抓,影响睡眠,可外用樟脑等止痒剂缓解症状,防止搔抓后出现皮肤感染等并发症。 口服药物 在使用外用药物的同时,可配合口服维A酸,以缓解症状。
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    火棉胶婴儿有哪些危害?
    病情较重者可能会影响到患儿的吸吮能力和呼吸功能,严重时可危及生命。 火棉胶婴儿会导致皮肤汗腺堵塞,影响正常排汗,长时间会造成人体代谢系统的紊乱。
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    治疗后的效果怎么样?
    治疗效果与病情的严重程度及是否积极接受治疗相关。 若患儿出生时身体情况较好,仅出现皮肤损害,可恢复正常人面貌及皮肤,不会影响智力和体格发育。 若累及到脏器或发育不良者,预后不佳。
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    怎么预防火棉胶婴儿?
    遗传咨询 遗传咨询是专业医生通对家属进行详细问诊,预测患病风险。可以提供能否婚育、后代的患病概率、如何预防等详细的介绍。对于有鱼鳞病或者有鱼鳞病家族史的患者,遗传咨询可以提前预防或避免严重后果的产生。 基因检测 若父母双方有鱼鳞病患者或鱼鳞病家族史时,应尽早行基因检测。在明确家系致病基因及其突变位点的情况下,可以在孕早期通过采集绒毛膜或者羊水进行基因检测。 避免近亲结婚 近亲结婚会增加患病风险。
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