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什么是高免疫球蛋白E综合征?
高免疫球蛋白E综合征是指体内免疫球蛋白E含量增多导致的一种多系统、多器官的自身免疫性疾病。又称为高IgE综合征、姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型。
此病为常染色体显性遗传性疾病,有很大的变异性,多认为是先天免疫缺陷综合征的一个分型。多发生于1岁以内的婴儿。
皮损可以发生于机体的任何部位,常对称分布,好发于面部、耳后、四肢屈侧、乳房、手部、阴囊等。
皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,初期为红斑,自觉灼热、瘙痒;继之在红斑伤出现散在或密集的丘疹或小水疱,常伴糜烂;后期或治疗后炎症减轻,皮损干燥、结痂、鳞屑
治疗方法主要是一般治疗和药物治疗,早期积极治疗,预后相对较好,多可改善症状
若未经过积极治疗,延误病情,可能会导致重症感染、死亡等。
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    你需要到哪个科室就诊?
    儿科遗传免疫科、儿科、风湿免疫科、皮肤性病科
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    为什么会得高免疫球蛋白E综合征?
    高免疫球蛋白E综合征为常染色体显性遗传性疾病,有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。
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    怎么知道得了高免疫球蛋白E综合征?
    高免疫球蛋白E综合征的皮损可以发生于机体的任何部位,常对称分布,好发于面部、耳后、四肢屈侧、乳房、手部、阴囊等。 皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,初期为红斑,自觉灼热、瘙痒。继之在红斑伤出现散在或密集的丘疹或小水疱,常伴糜烂,后期或治疗后炎症减轻,皮损干燥、结痂、鳞屑。 若未经过积极治疗,延误病情,可能会导致重症感染、死亡等。
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    需要做哪些检查来确诊高免疫球蛋白E综合征?
    确诊高免疫球蛋白E综合征需要进行体格检查、血清免疫球蛋白检测等。 体格检查 视诊观察皮损特点,有助于诊断。 血清免疫球蛋白检测 血清免疫球蛋白检测可以检测免疫球蛋白E的含量,提高诊断阳性率。
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    医生是怎么诊断高免疫球蛋白E综合征的?
    医生根据典型的临床表现和血清免疫球蛋白检测结果诊断本病。 高免疫球蛋白E综合征的皮损可以发生于机体的任何部位,常对称分布,好发于面部、耳后、四肢屈侧、乳房、手部、阴囊等。 皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,初期为红斑,自觉灼热、瘙痒;继之在红斑伤出现散在或密集的丘疹或小水疱,常伴糜烂;后期或治疗后炎症减轻,皮损干燥、结痂、鳞屑。 若未经过积极治疗,延误病情,可能会导致重症感染、死亡等。 血清抗体检测可以检测免疫球蛋白IgE的含量,提高诊断阳性率。
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    高免疫球蛋白E综合征需要和哪些疾病区别?
    本病需要与异位性皮炎、慢性肉芽肿性疾病等相鉴别。
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    怎么治疗高免疫球蛋白E综合征?
    高免疫球蛋白E综合征主要通过一般治疗和药物治疗。 一般治疗 加强护理和营养。 注意休息,保持体力。 注意调节饮食。 预防感染。 缓解精神压力。 适当运动。 药物治疗 使用抗生素等抗感染治疗。 对于严重感染者,可行血浆替换等治疗。
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    高免疫球蛋白E综合征有哪些危害?
    若未经过积极治疗,延误病情,可能会导致重症感染、死亡等。
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    治疗后的效果怎么样?
    早期积极治疗后,预后相对较好,多可改善症状。
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    怎么预防高免疫球蛋白E综合征?
    加强护理。 加强宣传。 保持乐观的情绪。 适当锻炼,提高机体抵抗力。 注意饮食均衡。 合理用药。 改善生活习惯。 避免感染。
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