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什么是非典型纤维黄色瘤?
非典型纤维黄色瘤是一种与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤
病因尚不明确,可能与紫外线照射等有关。
非典型纤维黄色瘤表现为单发结节状或溃疡性肿物,体积小,位置表浅。
非典型纤维黄色瘤主要为手术局部切除。
非典型纤维黄色瘤为恶性肿瘤,可发生转移危及生命。
非典型纤维黄色瘤患者早期诊断,合理治疗,部分患者可改善症状
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、肿瘤科
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    为什么会得非典型纤维黄色瘤?
    病因尚不完全清楚,可能与紫外线照射等有关。
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    怎么知道得了非典型纤维黄色瘤?
    本病好发于60~80岁的老年人,皮损以曝光部位多见,常见于鼻、颊和耳等,年轻人则位于躯干和四肢。 单发结节状或溃疡的肿物,一般体积较小且位置表浅。
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    需要做哪些检查来确诊非典型纤维黄色瘤?
    确诊非典型纤维黄色瘤主要依靠血清免疫学检查、组织病理学检查。 血清免疫学检查 通过检查免疫表型,为确诊提供依据。 组织病理学检查 确诊肿瘤依赖病理学检查,高度怀疑非典型纤维黄色瘤时,可进行组织活检。 [小贴士]
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    医生是怎么诊断非典型纤维黄色瘤的?
    医生诊断非典型纤维黄色瘤,主要依据症状、血清免疫学检查、组织病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下: 症状 本病好发于60~80岁的老年人,皮损以曝光部位多见,常见于鼻、颊和耳等,年轻人则位于躯干和四肢。 单发结节状或溃疡的肿物,一般体积较小且位置表浅。 血清免疫学检查 病变内多种成分波形蛋白、肌动蛋白、钙调理蛋白、h-钙调节蛋白、CD68、α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、组织蛋白酶B、FXⅢa(局灶)、S-100(局灶)和CD99阳性。 CK、EMA和结蛋白阴性。 组织病理学检查 可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中,伴数量不等的炎细胞浸润,分裂象多见。 肿瘤细胞异型性明显,有些病例以梭形细胞为主,多形性不明显,被覆表皮可正常、萎缩、增生或形成溃疡,与肿瘤不连续。 肿瘤可含色素、破骨细胞样巨细胞、透明细胞、颗粒细胞。
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    非典型纤维黄色瘤有哪些病理分型?
    常见的病理分型如下: 上皮样和梭形细胞混合型。 梭形细胞为主型。 纯梭形细胞型。 上皮样细胞为主型。 肉芽肿样型。 瘢痕样型。 黏液样型。 透明细胞型。
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    非典型纤维黄色瘤是如何分期的?
    0期 原位癌,无区域淋巴转移,无远处转移。 Ⅰ期 肿瘤最大径小于或等于2cm且危险因素少于2个,无区域淋巴转移,无远处转移。 Ⅱ期 肿瘤最大径大于2cm或大小不论,危险因素2个或更多个,无区域淋巴转移,无远处转移。 Ⅲ期 肿瘤侵及上颌骨、眼眶、颞骨等,无区域淋巴转移,无远处转移。 肿瘤最大径小于或等于2cm且危险因素少于2个,同侧单个淋巴结转移,最大径小于或等于3cm,无远处转移。 肿瘤最大径大于2cm或大小不论,危险因素2个或更多个,同侧单个淋巴结转移,最大径小于或等于3cm,无远处转移。 肿瘤侵及上颌骨、眼眶、颞骨等,同侧单个淋巴结转移,最大径小于或等于3cm,无远处转移。 Ⅳ期 肿瘤最大径小于或等于2cm且危险因素少于2个,同侧单个淋巴结转移,最大径大于3cm但不大于6cm;或同侧多个淋巴结转移,最大径不大于6cm;或两侧或对侧淋巴结转移,最大径不大于6cm,无远处转移。 肿瘤最大径大于2cm或大小不论,危险因素2个或更多个,同侧单个淋巴结转移,最大径大于3cm但不大于6cm;或同侧多个淋巴结转移,最大径不大于6cm;或两侧或对侧淋巴结转移,最大径不大于6cm,无远处转移。 肿瘤侵及上颌骨、眼眶、颞骨等,同侧单个淋巴结转移,最大径大于3cm但不大于6cm;或同侧多个淋巴结转移,最大径不大于6cm;或两侧或对侧淋巴结转移,最大径不大于6cm,无远处转移。 肿瘤任何大小,侵及上颌骨、眼眶、颞骨、骨骼(中轴骨或附肢骨骼)或颅底神经周围浸润,淋巴结最大径大于6cm,无远处转移。 肿瘤侵及骨骼(中轴骨或附肢骨骼),或颅底神经周围浸润,多个淋巴结转移,淋巴结任何大小,无远处转移。 肿瘤任何大小,侵及上颌骨、眼眶、颞骨、骨骼(中轴骨或附肢骨骼)或颅底神经周围浸润,多个淋巴结转移,淋巴结任何大小,远处转移。
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    非典型纤维黄色瘤需要和哪些疾病区别?
    非典型纤维黄色瘤是一种排他性诊断,应与鳞癌、基癌、表皮样囊肿和化脓性肉芽肿等鉴别。 如果出现上述不适表现,需要及时到医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
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    怎么治疗非典型纤维黄色瘤?
    非典型纤维黄色瘤多采用手术局部彻底切除,肿瘤及其边缘1cm和皮下脂肪完整切除是唯一的治疗方法。但少数可能复发或转移,复发者应采用更广泛切除术。
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    非典型纤维黄色瘤有哪些危害?
    非典型纤维黄色瘤为恶性肿瘤,可发生转移危及生命。
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    非典型纤维黄色瘤会转移吗?
    主要通过淋巴转移。
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    治疗后的效果怎么样?
    非典型纤维黄色瘤早期诊断,合理治疗,部分患者可改善症状。
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    怎么预防非典型纤维黄色瘤?
    目前尚无特别有效的预防措施,尽可能避免可能的诱发因素,如长期X线或日光照射等。 定期体检,早发现、早诊断、早治疗。
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    参考文献
    [1]. 王明荣,周纯武.中华医学百科全书:肿瘤学(一).北京:中国协和医科大学出版社,2017.. [2]. 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五).北京:中国协和医科大学出版社,2017. [3]. Jean L Bolognia,Joseph L Jorizzo,Ronald P Rapini.皮肤病学(教材版).朱学骏,王宝玺,孙建方,等译.第2版.北京:北京大学医学出版社,2015.
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