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什么是肝静脉阻塞综合征?
肝静脉阻塞综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。
表现为黄疸、体重增加、腹水、肝肿大。急性期多以右上腹痛、大量腹腔积液肝大为突出症状;慢性患者多以肝大,门体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。
对于有明确症状和(或)并发症的确诊患者,首选介入手术治疗,创伤小,效果好。
轻症患者可康复,重症患者多死于多脏器功能衰竭,少数发展为肝硬化
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    你需要到哪个科室就诊?
    血管外科、介入科、消化内科
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    为什么会得肝静脉阻塞综合征?
    主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。危险因素包括先天性大血管畸形、高凝和高黏状态、毒素、腔内非血栓性阻塞、外源性压迫、血管壁病变、横膈因素、腹部创伤等。 血栓形成 常常发生于各种血液凝固性增加的患者,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他骨髓增生性疾病。各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。 膜形成 红细胞生成素增加、红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加—肝静脉血栓形成—肝段下腔静脉膜性梗阻—肝静脉阻塞综合征中发挥重要作用。 局部压迫 邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。
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    怎么知道得了肝静脉阻塞综合征?
    患者的门静脉高压表现为食管胃底静脉曲张、脾肿大、脾功能亢进下;腔静脉阻塞,表现为腹水、双下肢浮肿、下肢静脉曲张、胸腹壁静脉怒张、肝肿大和腹痛等。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同,可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型 多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大、压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。 亚急性型 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为此病区别于其他疾病的重要特征。 慢性型 病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。
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    需要做哪些检查来确诊肝静脉阻塞综合征?
    实验室检查  血液学检查,急性期患者可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。 B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。 急性时,肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。 多普勒超声具有很高的诊断价值。 腹部超声探查是此综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是诊断此病的最有价值的方法,常用的造影有下腔静脉造影及测压、经皮肝穿肝静脉造影、经皮脾穿刺门静脉造影、动脉造影。 CT扫描 在急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大,且伴有大量腹水。 CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内,出现高度衰退的充盈缺损(60~70Hu)。 增强扫描对此综合征的诊断具有重要意义。 磁共振(MRI) MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加。 肝脏核素扫描 核素扫描对此综合征的诊断不具特异性,仅在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。 内镜检查 胃镜在慢性患者,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位。 对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。 肝穿刺活组织检查 急性期,肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张,肝窦郁血,肝弥漫性出血。 晚期,肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代,形成肝硬化,其余部位肝细胞再生,肝静脉和肝窦均扩张。
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    医生是怎么诊断肝静脉阻塞综合征的?
    医生诊断此综合征主要依据典型症状及腹部超声等检查。 无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的患者提示此综合征的临床诊断。
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    肝静脉阻塞综合征需要和哪些疾病区别?
    急性型肝静脉阻塞综合征须与门静脉高压症、急性肝炎、肝硬化等相鉴别。 如果出现腹水、腹痛、出血等上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过腹部超声等影像学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗肝静脉阻塞综合征?
    对于有明确症状和(或)并发症的肝静脉阻塞综合征,主要依靠手术治疗、内科治疗和外科治疗。 介入手术治疗 首选介入手术治疗,创伤小,效果好。 下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。 球囊扩张效果差者可行肝静脉和(或)下腔静脉支架置入治疗。 内科治疗  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。 对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数患者于血栓形成后几周或几个月才确诊。 对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但最后仍需手术治疗。 晚期患者常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。 作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。 外科治疗  隔膜撕裂术:经右心房隔膜撕裂术。方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。 下腔静脉-右心房分流术。 肠系膜上静脉-右心房分流术。 根治性手术:根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的患者中仍有复发的可能。
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    肝静脉阻塞综合征有哪些危害?
    急性期:有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。 暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。 亚急性型:约有1/3的患者出现黄疸和脾大。 慢性期:病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡,双侧下肢静脉压升高。
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    治疗后的效果怎么样?
    仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。 在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病),亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化,门静脉高压症则贯穿于所有患者的始终。 晚期患者由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。 发病的进一步认识,可不断降低该病的误诊、漏诊率,达到早期诊断及治疗目的,改善预后。
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    怎么预防肝静脉阻塞综合征?
    根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。 避免接触可疑毒物,避免使用其他肝毒性、肾毒性药物。
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