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概述
杆菌性上皮样血管瘤病亦称杆菌性血骨病或上皮样血管瘤病。是从艾滋病患者身上发现的一种不同于卡波氏肉瘤(Kaposi肉瘤)的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。
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    病因
    该病的皮损组织切片电镜观察,发现有与猫抓病类似的小杆菌,大小约为0.5微米×1.5微米,杆菌分布成群或成束。曾有细菌培养已获成功报道,但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关,甚至就是猫抓病杆菌,只是在患者免疫功能正常的情况下,出现肉芽肿性损害,而当有免疫缺陷的情况下(如人类免疫缺陷病毒感染),则表现为血管增生性损害。还有资料证明引起该病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物,它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。
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    临床表现
    该病多数发生于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染过程中,但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者,极少发生于正常人。大多数病例为男性,可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是该病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。 皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹,后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节,呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后,留有轻度色素沉着和硬结,体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块,常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累,可先于皮损,骨损害主要发生于肢体远端,常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。 播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等,个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿,损害为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质,Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌,与皮损中细菌为同一种菌。
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    检查
    肝脏受累,血清转氨酶及碱性磷酸酶升高,肝活检Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌。 X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。
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    诊断
    用组织活检或16S核糖体的DNA分析,对杆菌性血管瘤病可作出特异性诊断。杆菌性血管瘤病可部分或全部出现下列5个明显的组织学特征:(1)皮损四周呈鲜红色;(2)由大内皮细胞(类上皮)排列成的小血管呈小叶增生(因而以前被命名为类上皮血管瘤病),(3)水肿性基质;(4)散在的多形核白细胞及其碎屑,(5)用Warthin-Starry银染色呈阳性的成堆嗜酸性颗粒物质。杆菌性血管瘤病的诊断,可用电镜证实。在电镜中可显示出成堆的多形杆菌,这些杆菌革兰氏染色阴性,有三层细胞壁。
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    鉴别诊断
    该病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病,两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处,但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损,临床上与化脓性肉芽肿相似。因此,正确地鉴别该病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。
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    治疗
    红霉素治疗多数病例有效。此外,多西环素、庆大霉素及抗结核药物等也有一定的疗效。
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    预后
    该病预后较好,一些患者的皮损可自行消退,但当伴系统损害时,死亡率较高。
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