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什么是家族性良性天疱疮?
家族性良性天疱疮是一种少见的显性遗传性皮肤病
家族性良性天疱疮为常染色体显性遗传病,潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染所导致。
家族性良性天疱疮主要表现为皮肤上出现成群的水疱,并伴有瘙痒,多发于
颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位。
家族性良性天疱疮的主要治疗方法为药物治疗。
家族性良性天疱疮不仅会影响患者的美观,还可能会引发白色念珠菌感染等并发症。
家族性良性天疱疮的预后与治疗时机、有无并发症等因素有关。总的来说,早期、规范的治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科
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    为什么会得家族性良性天疱疮?
    家族性良性天疱疮的病因如下: 基因缺陷。 外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染。
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    怎么知道得了家族性良性天疱疮?
    家族性良性天疱疮的具体表现如下: 皮肤上出现成群的水疱,疱液早期澄清,很快浑浊,破裂后留下糜烂面和结痂,中心渐愈,周边又出现新皮疹,而成环形。常有瘙痒并伴有腥臭。 多发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位。
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    需要做哪些检查来确诊家族性良性天疱疮?
    确诊家族性良性天疱疮主要依靠血常规、组织病理学检查等。 血常规 了解机体有无感染。 组织病理学检查 进一步观察皮肤组织的变化,为家族性良性天疱疮的确诊提供可靠依据。
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    医生是怎么诊断家族性良性天疱疮的?
    医生诊断家族性良性天疱疮,主要依据病史、临床症状、组织病理学检查。 病史:有家族遗传史。 临床症状:皮肤上出现成群的水疱,并伴有瘙痒等。 组织病理学检查:基底层上裂隙形成;表皮内出现部分性或完全棘刺松解,形成所谓塌墙样的外观等。
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    家族性良性天疱疮需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能水疱、瘙痒等症状,容易与家族性良性天疱疮混淆,这些疾病有毛囊角化病、复发性线形棘层松解症、各类型的天疱疮、脓疱疮等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过组织病理学检查等排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗家族性良性天疱疮?
    家族性良性天疱疮的主要治疗方法为药物治疗。 全身用药:可使用抗生素药物治疗,如四环素、红霉素等。 局部用药:可使用皮质激素和抗生素复方软膏缓解皮肤症状。 严重者给予环孢素、口服维A酸和氨苯砜。 皮肤磨削法和CO₂激光气化治疗有效。 特别严重者可进行皮肤移植。
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    家族性良性天疱疮有哪些危害?
    家族性良性天疱疮会出现水疱、瘙痒等症状,影响患者的工作、生活及美观。 如不及时治疗本病,可能会引发细菌感染等并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    家族性良性天疱疮的治疗效果与治疗时机、有无并发症、身体基础情况等因素有关。总的来说,早期、规范的治疗,可有效缓解症状,减少并发症的发生。
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    怎么预防家族性良性天疱疮?
    穿宽松棉质的衣服,减少皮肤的摩擦。 外出时做好防晒措施,避免阳光照射。 有家族遗传史的患者,孕前应做好遗传咨询工作。
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    参考文献
    [1]. 朱学骏,顾有守,王京.实用皮肤病性病治疗学.第4版.北京:北京大学医学出版社,2017. [2]. 王宝玺.中华医学百科全书:皮肤病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017. [3]. 方洪元,邢卫斌,张秉新.实用皮肤性病手册.北京:人民卫生出版社,2016. [4]. 赵辩等.中国临床皮肤病学.第2版.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2017.
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