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什么是坏疽性脓皮病?
坏疽性脓皮病是一种非感染性的皮肤病,是原发性免疫缺陷病的一种。
本病罕见,任何年龄段均可受累,以40~60岁常见,女性略多于男性,好发于下肢,常伴有潜在的系统疾病。
发病机制主要包括中性粒细胞功能障碍、遗传因素及固有免疫系统调节异常等。
临床表现多样,初发炎性丘疹脓疱、水疱和结节,快速进展为疼痛性化脓性溃疡,溃疡边缘紫罗红色,不断向外扩展。
坏疽性脓皮病的治疗方法包括局部外科手术治疗、局部激素治疗和全身激素治疗(当病变广泛时)。后两者是治疗的主要方法,对于伤口的处理主要是优化创伤愈合环境,尽量避免不必要手术造成的额外创伤。
坏疽性脓皮病疼痛剧烈,预后会遗留瘢痕影响美观,并且容易反复发作,影响患者工作和生活。
预后较好,半数患者经过治疗后1年内实现创面的愈合,愈合后会遗留瘢痕。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、普通外科
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    为什么会得坏疽性脓皮病?
    病因不清,可能是自身免疫、遗传因素、中性粒细胞功能障碍、炎症介导和基因易感性共同参与的结果,促进了疾病的发生发展。 自身免疫因素 多数患者合并有溃疡性结肠炎、炎症性关节炎等(可出现在坏疽性脓皮病确诊前或确诊后)。因此可以认为免疫系统有问题的个体(如先天性或后天的低丙球蛋白血症)与免疫功能正常的个体相比更容易出现坏疽性脓皮病。 遗传因素 确诊为坏疽性脓皮病患者的家族内子代更容易出现,说明家族遗传也是坏疽性脓皮病的高发因素。
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    怎么知道得了坏疽性脓皮病?
    主要根据临床表现来判断,坏疽性脓皮病包括4个亚型,临床表现不同。 经典型:损害初起为无菌性的脓疱,破溃后形成较为深在的潜行性溃疡,边缘呈紫红色,基底为坏死组织。溃疡不断向周围发展,可达10厘米或更大。自觉疼痛,下肢和躯干受累最常见。 大疱型:相对少见,多发生于血液系统疾病相关的坏疽性脓皮病患者中。手臂和面部最常受累。受累区域迅速发生蓝灰色大疱,伴有局部红肿热痛,大疱迅速糜烂,形成溃疡。若确诊为大疱型坏疽性脓皮病,但未出现血液系统疾病者,应注意随诊,预防血液系统疾病的发生。 脓疱型:多发生于已确诊为炎症性肠病患者中,且多为肠病的急性加重期出现。表现为快速进展的疼痛性脓疱,周边绕以红斑。常伴有发热和关节痛。 增殖型:头颈部好发。表现为局部、单发的、疼痛较轻的结节,底部为脓性。 是否伴有其他全身性疾病也可以作为判断该疾病的参考:50%的坏疽性脓皮病患者伴有全身性疾病。其中41%有炎症性肠病,21%有炎症性关节炎,7%有实体器官恶性肿瘤,6%有血液系统恶性肿瘤,5%有血液系统疾病。坏疽性脓皮病可以在确诊上述疾病之前或者之后发生,与全身性疾病的发展进程并不相同。
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    需要做哪些检查来确诊坏疽性脓皮病?
    坏疽性脓皮病并不能直接确诊,根据临床表现,需要做体格检查和实验室检查。 体格检查 查看面部、颈部、躯干、四肢等部位,评估是否伴有炎性的丘疹、脓疱、大疱等继发不断扩大的特殊溃疡。 实验室检查 全血细胞计数:评估潜在的血液系统疾病。 代谢功能检查:在开始使用全身性糖皮质激素和免疫抑制剂之前,评估肝肾功能和血糖。 抗核抗体:评估坏疽性脓皮病是否伴有系统性红斑狼疮。 抗中性粒细胞胞质抗体:评估溃疡的原因是否是肉芽肿性血管炎。 高凝状态检查:评估抗凝脂综合征是否是溃疡的原因。 肝炎检查:对于免疫调节治疗的患者,评估其是否合并乙肝或者丙肝。 病理学检查 活组织检查:溃疡边缘有中性粒细胞浸润,不具有特异性,主要用于排除临床表现与坏疽性脓皮病类似的疾病。 胸部X线片 评估在使用激素及免疫抑制剂治疗之前肺部是否存在感染。
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    医生是怎么诊断坏疽性脓皮病的?
    病史及临床表现 之前有创伤史(病态反应性)。 病程进展迅速。 起初病变为丘疹、脓疱或水疱。 与病变不成比例的疼痛。 皮肤活检 排除临床表现与坏疽性脓皮病类似的疾病。 诊断标准:符合以下2条主要标准及1条次要标准即可诊断。 主要标准: 典型临床表现:原发的无菌性脓疱或边缘清楚的潜行性溃疡; 组织病理排除肿瘤及其他可能的血管炎; 排除感染性溃疡。 次要标准: 有相关的系统性疾病,包括炎症性肠病、多关节炎、骨髓性白血病及白血病前期表现; 皮肤超敏反应史,外伤或手术加重溃疡; 痛性溃疡(疼痛评分>4分)。 坏疽性脓皮病确诊不易,主要是排他性诊断和试验性诊断(若治疗坏疽性脓皮病药物有效则可在一定程度上确诊)。
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    坏疽性脓皮病需要与哪些疾病区别?
    抗磷脂抗体综合征:血栓形成、流产、血小板减少,多见于系统性红斑狼疮。因广泛中小血管血栓形成,皮肤可见广泛淤血点及瘀斑。抗磷脂抗体(APL)阳性。 Behcet病:起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕。 暴发性紫癜:皮损分布较广泛,为皮下瘀斑,进展较快,是急性感染性疾病的一种严重并发症。 如果出现了以上皮肤损害表现,一定要及时去医院就诊,医生可通过病史、皮损特点及组织病理学检查诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗坏疽性脓皮病?
    伤口处理:可用生理盐水或0.05%黄连素液湿敷,溃疡周围涂以防护乳膏。密切注意伤口是否会继发感染。 局部治疗:对早期及轻型病例有效,对严重患者可减轻症状,因副作用而不能进行系统治疗者,可单用局部治疗。可减轻疼痛、预防继发感染、促进创面愈合,常用药有糖皮质激素(外用或皮损内注射)、环孢素(皮损内注射)、他克莫司(外涂)等。还可使用血小板衍化生长因子、重组人表皮生长因子等。 口服糖皮质激素是常规维持及诱导治疗的主要方法,病情顽固者可考虑联合使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯,他克莫司、硫唑嘌呤等。氨甲蝶呤和沙利度胺更多作为辅助用药。 全程要注意对症和支持治疗:包括增强营养、积极治疗原发疾病、保护创口及正常皮肤。 蒲公英小贴士:由于坏疽性脓皮病的病程较长,且对机体的消耗性大,因此患者日常生活中要多注意食用高蛋白、高维生素C、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等,忌羊肉、海鲜、韭菜及辛辣刺激食物,还要戒烟酒。
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    坏疽性脓皮病有哪些危害?
    影响面容:坏疽性脓皮病患者的大面积溃疡可出现于面部、躯体、四肢,愈后也会留下瘢痕,影响外观。 剧痛:坏疽性脓皮病溃疡具有远超于普通溃疡的疼痛,难以忍受。 病情易反复,影响患者正常工作。 坏疽性脓皮病治疗疗程较长,且多用激素及免疫抑制,激素及免疫抑制剂的过度使用会进一步破坏患者的免疫系统。
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    治疗后的效果怎么样?
    经过治疗,超过半数的患者伤口会在一年内愈合。愈合后一般会留下瘢痕。 新的皮损可能在愈合期或者愈合后再次出现。 可出现死亡,主要由于其他全身性自身免疫病,尤其是合并血液系统疾病者。
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    怎样预防坏疽性脓皮病?
    目前没有发现任何具体的措施来预防坏疽性脓皮病的首次发作。 若已经诊断为坏疽性脓皮病,应注意避免创伤。
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