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什么是可变性红斑角化病?
可变性红斑角化病是一种遗传性皮肤病,以角化性斑块和快速变化的地图状红斑为主要特征。
婴儿期起病。
本病的发生与染色体异常有关。多数为常染色体显性遗传,少数家系呈隐性遗传。
临床表现有较大变异。主要有两种基本损害。一种为相对固定的角化过度性红色斑块,边界清楚,形态怪异。另一种损害是环形和多环形红斑。
本病尚无特效疗法,目前主要是对症治疗。
本病是一种慢性遗传性皮肤病,可影响外貌美观,且易遗传给下一代。
本病往往到成年时期才减轻,皮疹可持续终身。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科
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    为什么会得可变性红斑角化病?
    多数为常染色体显性遗传,少数家系呈隐性遗传。异常的血管扩张影响正常的角化过程。 冷热刺激、风吹日晒、外伤及情绪变化可为加重因素。
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    怎么知道得了可变性红斑角化病?
    患者往往在出生后不久即出现皮损。 临床表现有较大变异。主要有两种基本损害。 一种为相对固定的角化过度性红色斑块,边界清楚,形态怪异。 另一种损害是环形和多环形红斑,可发生于任何部位,外伤、温度变化可加重在数小时就可发生形态变化。 红斑可以持续数天,可在原地消退或者渐渐扩大,边缘脱屑。 皮疹持续终身,青春期可有所缓解,妊娠期可加重,口服避孕药也可加重。
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    需要做哪些检查来确诊可变性红斑角化病?
    诊断可变性红斑角化病的检查主要为组织病理学检查。检查结果为非特异改变。组织病理变化是连续性显著正角化过度,颗粒层正常,不规则棘细胞层肥厚,表皮突延长,可有乳头瘤样增生。结果有助于医生诊断。
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    医生是怎么诊断可变性红斑角化病的?
    医生诊断可变性红斑角化病,主要依据病史、典型皮肤表现。必要时可结合组织病理学检查。 临床表现 患者往往在出生后不久即出现皮损。临床表现主要有两种基本损害。一种为相对固定的角化过度性红色斑块,边界清楚,形态怪异。另一种损害是环形和多环形红斑,可发生于任何部位。红斑可以持续数天,可在原地消退或者渐渐扩大,边缘脱屑。掌跖损害以脱屑为主。皮疹持续终身。 组织病理学检查 组织病理检查为非特异改变。组织病理变化是连续性显著正角化过度,颗粒层正常,不规则棘细胞层肥厚,表皮突延长,可有乳头瘤样增生。
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    可变性红斑角化病需要和哪些疾病区别?
    银屑病也会出现皮损脱屑;内瑟顿综合征也可出现多环形红斑、脱屑;所以出现红斑和脱屑不一定就是可变形红斑角化病。 出现皮肤异常,应及时就医,由医生诊断。
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    怎么治疗可变性红斑角化病?
    本病尚无特效疗法,目前主要是对症治疗。 外用药物 轻度患者可外用尿素软膏等角质剥脱剂;病变严重可外用糖皮质激素软膏。 系统药物 口服维A酸可使角化过度及红斑明显缓解,但停药后可复发。瘙痒较重者可应用抗组胺药物治疗。
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    可变性红斑角化病有哪些危害?
    可变性红斑角化病是一种慢性遗传性皮肤病,因其影响外观,患者容易产生自卑心理,且容易遗传给下一代。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病往往到成年时期才减轻。皮疹可持续终身。
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    怎么预防可变性红斑角化病?
    进行婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。
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    参考文献
    [1]. 文海泉,朱晓明.实用皮肤性病手册.湖南科技出版社,2009. [2]. 王宝玺.中华医学百科全书:皮肤病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017.
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