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什么是局灶性脑皮质发育不良?
局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增生障碍所导致的疾病,是皮质发育畸形的一种类型。
局灶性脑皮质发育不良致病原因分为遗传和环境因素。
局灶性脑皮质发育不良是儿童难治性癫痫最常见的原因之一, 也是成人癫痫第三大病因。
局灶性脑皮质发育不良儿童多见。
局灶性脑皮质发育不良最常见的表现是癫痫发作,可引起各种各样的癫痫发作,发作类型多与病变受累的部位有关系。
局灶性脑皮质发育不良病的治疗分为外科、内科治疗。
局灶性脑皮质发育不良影响脑干功能,严重者可致脑疝等影响生存。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经外科、肿瘤外科、小儿外科
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    为什么会得局灶性脑皮质发育不良?
    影响大脑皮质发育的因素,包括遗传和环境因素都可能导致该病发生。
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    怎么知道得了局灶性脑皮质发育不良?
    FCD儿童患病多见,男女的发病比例大致相等,多在10岁内发病,2~5岁内最为多见,且FCDⅡ型发病年龄早于FCDⅠ型。 FCD发病以额叶及颞叶最为多见,约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDⅠ型常见于颞叶,FCDⅡ型常发生于颞叶以外的脑叶,以额叶多见。 FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区,但也有部分FCD广泛累及白质,有的则从皮质累及至侧脑室。 FCD最常见的表现是癫痫发作,可引起各种各样的癫痫发作,发作类型多与病变受累的部位有关系。FCD伴脑裂畸形者癫痫最难控制,且多伴有智力、发育迟缓,位于中央区的FCD多伴有部分性癫痫持续状态。
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    需要做哪些检查来确诊局灶性脑皮质发育不良?
    局灶性脑皮质发育不良需要行脑电图、磁共振等检查来确诊。 脑电图 局限性的节律性放电。 磁共振成像 局灶性皮质增厚,灰白质边缘模糊,脑回形态异常,脑回白质萎缩,皮质不育区域多呈锥形并指向脑室。
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    医生是怎么诊断局灶性脑皮质发育不良的?
    医生根据临床表现,结合正电子发射断层显像术(positron emission tomography,PET) 、磁共振、脑电图等可确定病灶位置。 患者发病年龄、典型的临床表现。 脑电图上局限性的节律性放电,术前的发作间期和发作期的头皮脑电图只能对50%~70%的FCD患者进行定位。 PET检查对于FCD术前定位和定性诊断有积极意义,一般情况下PET低代谢区域与癫痫灶的范围相关,PET与MRI的图像融合能提供更加丰富的信息,且增加对病灶判断的准确性。
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    局灶性脑皮质发育不良病需要和哪些疾病区别?
    需与难治性癫痫鉴别。
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    怎么治疗局灶性脑皮质发育不良病?
    局灶性脑皮质发育不良病的治疗分为外科、内科治疗。 外科治疗 切除性手术:因FCD影像学表现多与病理学表现的区域不相符合(小于实际区域),因此外科手术多建议较实际病变区域扩大切除,在技术条件允许的 情况下如能在颅内电极置入明确癫痫灶范围后再进行手术切除,效果会更理想。 损毁性手术:包括放射外科手术、射频热凝固术、聚焦超声消融术和激光间质热疗法在内的“微创”立体定向外科手术技术为FCD相关癫痫治疗开创了一个新时代。 内科治疗 FCD引起的癫痫可首选药物治疗,一般应用针对部分性发作的抗癫痫药物,如卡马西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。FCD多对抗癫痫药物耐药,手术切除致痫灶和放电区域,能够获得较为满意的手术效果。 有研究表明生酮饮食对FCD癫痫患者有效。
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    局灶性脑皮质发育不良有哪些危害?
    癫痫反复发作影响患者智力、精神、生活。
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    治疗后的效果怎么样?
    对于FCD所致的儿童灾难性癫痫, 可以通过手术治疗的方式使患儿受益。
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    怎么预防局灶性脑皮质发育不良?
    正规的产前检查、保持良好的生活习惯、避免不良因素的刺激。
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