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什么是莱特雷尔-西韦病?
莱特雷尔-西韦病是一种组织细胞增生性疾病,皮肤和脾脏受累最严重。
病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
莱特雷尔-西韦病的典型皮损表现为群集的黄棕色鳞屑斑丘疹,广泛分布于头、面、颈、躯干和臀部。可伴发热乏力、体重减轻等表现。
治疗方法有药物治疗,有骨损害也可进行放射治疗
莱特雷尔-西韦病病情危急,进展迅速,可因多器官功能衰竭或继发感染而死亡。
早于2岁发病、病变广泛及器官衰竭者预后不佳。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、血液科
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    为什么会得莱特雷尔-西韦病?
    病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
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    怎么知道得了莱特雷尔-西韦病?
    患莱特雷尔-西韦病后皮肤和脾脏受累最严重,主要有以下表现。 典型皮损 群集的黄棕色鳞屑性斑丘疹,广泛分布于头、面、颈、躯干和臀部。 发热 咳嗽、呼吸困难 肝、脾肿大 淋巴结肿大 腹泻 乏力 体重减轻 贫血
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    需要做哪些检查来确诊莱特雷尔-西韦病?
    确诊莱特雷尔-西韦病需要做血常规、骨髓穿刺检查、组织病理学检查、影像学检查。 体格检查 可了解患者的肝脏、脾脏及淋巴结有无肿大,有助于诊断莱特雷尔-西韦病。 血常规 可了解血液中白细胞、红细胞、血小板的量是否正常,了解有无贫血等,有助于医生对患者病情进行初步判断。 骨髓穿刺检查 可以了解骨髓中血细胞情况,能反映造血系统的变化,有助于诊断莱特雷尔-西韦病。 组织病理学检查 可了解皮损处的病理学特点,可以诊断莱特雷尔-西韦病。 影像学检查 影像学检查包括X线、CT和磁共振检查,可了解肺部、颅骨、骨盆、眼眶,以及全身的骨骼有无异常,有助于判断病情的严重程度。
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    医生是怎么诊断莱特雷尔-西韦病的?
    医生根据症状、体格检查、血常规、骨髓穿刺检查、组织病理学检查等可以诊断莱特雷尔-西韦病。 患者为婴幼儿,表现为发热和皮肤群集的黄棕色鳞屑性斑丘疹。 体格检查:肝脾和淋巴结肿大。 血常规:白细胞数量上升、红细胞和血小板减少。 骨髓穿刺检查:组织细胞增多。 组织病理学检查:大量未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞。 影像学检查:颅骨、骨盆和长骨可受累,发生骨质疏松和破坏。
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    莱特雷尔-西韦病需要和哪些疾病区别?
    莱特雷尔-西韦病需要与脂溢性皮炎或多发性骨髓瘤相区别。 如果皮肤出现群集的黄棕色鳞屑性斑丘疹,伴有发热等表现,要及时去医院就诊,不可以自行诊断。医生通过检查,可以排除其他疾病。
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    怎么治疗莱特雷尔-西韦病?
    莱特雷尔-西韦病的治疗方法有药物治疗,有骨损害也可进行放射治疗。 药物治疗 常用的药物有糖皮质激素、抗叶酸药物和烃化剂等,可以改善症状。 其他治疗 还可进行化学治疗和放射治疗,单个损害可手术切除。
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    莱特雷尔-西韦病有哪些危害?
    莱特雷尔-西韦病病情危急,进展迅速,可因多器官功能衰竭或继发感染而死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    早于2岁发病、病变广泛及器官衰竭者,治疗效果不佳。
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    怎么预防莱特雷尔-西韦病?
    病因不明无法有效预防。
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