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什么是瘢痕性类天疱疮?
瘢痕性类天疱疮是自身免疫性疾病,病变主要累及黏膜,包括眼和、口腔、鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门等,故又称为黏膜类天疱疮
患者多半是成人,以老人较多。平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍。
瘢痕性类天疱疮是自身免疫性疾病,其病因目前还不清楚。
主要表现为黏膜发红、水肿、起疱、糜烂、溃疡和形成瘢痕
治疗上早期口服泼尼松有利于防止瘢痕形成。
病程较久,一般不影响全身健康,但发生于眼部时可妨害视觉甚至失明。痊愈后复发的很少。
瘢痕性类天疱疮治疗较困难。通过治疗可缓解症状,延缓疾病进展。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、眼科、口腔科
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    为什么会得瘢痕性类天疱疮?
    瘢痕性类天疱疮是一类自身免疫性疾病。高发人群: 老年人,平均年龄58~65岁。 女性。 其他自身免疫性疾病患者。 恶性肿瘤患者。 有神经系统疾病的人。
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    怎么知道得了瘢痕性类天疱疮?
    瘢痕性类天疱疮主要侵犯眼、鼻、肛周、生殖器和口腔黏膜,还可累及皮肤。 累及结膜 两侧结膜充血发红,有分泌物,如结膜炎,后出现糜烂,逐渐出现眼睛不能睁大,眼皮内翻,倒睫损伤角膜,引发结膜的炎症,甚或失明。 累及口腔黏膜 常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成。 其他 口腔损害,常累及齿龈、颊黏膜、上颚、牙槽嵴、舌和唇,出现剥脱性龈炎,伴随出血、糜烂,很少见到完整的水疱,日久可造成牙齿脱落。 咽部、鼻腔、食管、肛门、龟头及阴道黏膜可以发红、起疱及糜烂,以后有瘢痕形成。 有的患者没有黏膜损害,仅面部、颈部或头皮等处有些红斑夹杂着大疱,以后有萎缩性瘢痕形成。头皮受累可引起永久性脱发。
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    需要做哪些检查来确诊瘢痕性类天疱疮?
    确诊瘢痕性类天疱疮主要依靠实验室检查以及组织病理学检查。 实验室检查 可以通过直接和间接免疫荧光,检测患者血清中是否出现抗基底膜带抗体,或者患者表皮基底膜带是否出现抗体的沉积。也可以抽血查患者血清中的致病性抗体。 组织病理学检查 取病变部位的组织,进行染色,根据病理学的变化,可以诊断本病。
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    医生是怎么诊断瘢痕性类天疱疮的?
    医生诊断瘢痕性类天疱疮主要依据典型症状、实验室检查和组织病理学检查确诊本病。 两侧结膜及口腔黏膜为主的黏膜损伤、大疱、瘢痕等,伴其他部位黏膜损伤。 实验室检查:直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3,呈线状沉积。 组织病理检查:为表皮下水疱,表皮内无棘突松懈现象,真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。
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    瘢痕性类天疱疮需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现黏膜损伤、大疱、瘢痕等症状,容易与瘢痕性类天疱疮混淆,这些疾病有大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等。口腔损害需与寻常型天疱疮或糜烂性扁平苔藓鉴别。 如果出现上述类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过实验室检查及组织病理学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗瘢痕性类天疱疮?
    瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,发病机制不是完全明确,在治疗上以防止瘢痕形成、减轻黏膜损伤为主。 早期口服泼尼松有利于防止瘢痕形成,单独使用糖皮质激素对于严重患者效果不佳,可以与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合使用。其他还可用氨苯砜、环磷酰胺、硫唑嘌吟或吗替麦考酚酯。 免疫球蛋白及利妥昔单抗对进展期的眼部损害有一定疗效。 眼部有损害时可用氢化可的松溶液滴眼,口腔黏膜损害引起剧痛而妨碍进食时可在食前10分钟喷涂1%~2%丁卡因。 喉及气管偶然因瘢痕形成而不通畅时可施行手术。
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    瘢痕性类天疱疮有哪些危害?
    黏膜损伤、大疱、瘢痕等症状反复发作,会影响生活和工作。 黏膜损伤、瘢痕形成影响外貌、美观。 结膜的损伤可引起角膜混浊,最终可能致盲。 龟头及阴道黏膜发红、起疱及糜烂等,常被误认为是性病,影响家庭和谐。
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    治疗后的效果怎么样?
    瘢痕性类天疱疮治疗较困难。通过治疗可缓解症状,延缓疾病进展。
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    怎么预防瘢痕性类天疱疮?
    瘢痕性类天疱疮为自身免疫性疾病,尚无有效的预防措施。 神经系统疾病及相关药物的使用注意咨询医师。 定期产检,以便于及早发现。 清淡饮食,注意口腔清洁,避免口腔黏膜感染、溃疡。
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