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什么是格子状角膜营养不良?
格子状角膜营养不良是一种双眼对称性角膜基质出现网格状浑浊、视力损害较重的遗传性角膜病变,具有家族遗传倾向。
格子状角膜营养不良目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5个临床类型,其中Ⅰ型在临床上较常见。Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传,Ⅲ型为常染色体隐性遗传
有相关家族史,大多于童年发病,病变双眼对称,初期可无任何症状。病情进展缓慢,常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退。裂隙灯检查早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性浑浊,在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和浑浊点,这些细条和浑浊点逐渐扩展增粗增大,交织成网格状,其间有结节状的浑浊点。
尚无特效药物治疗。格子状角膜营养不良无法治愈,积极治疗可缓解症状。
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    你需要到哪个科室就诊?
    眼科
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    为什么会得格子状角膜营养不良?
    格子状角膜营养不良是一种遗传性角膜病变,具有家族遗传倾向。 格子状角膜营养不良目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5个临床类型,其中Ⅰ型在临床上较常见。Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传,其中Ⅰ型外显率可达100%,Ⅲ型为常染色体隐性遗传。 偶有散发病例,确切病因不明。 目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关,Ⅱ型与GSN基因突变有关。
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    怎么知道得了格子状角膜营养不良?
    有格子状角膜营养不良家族史。 10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退。
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    需要做哪些检查来确诊格子状角膜营养不良?
    格子状角膜营养不良的诊断需进行眼部检查、病理学检查和遗传学检查。 眼部检查 裂隙灯检查早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性浑混浊,在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和浑浊点。这些细条和浑混浊点逐渐扩展增粗增大,交织成网格状,其间有结节状的浑浊点。 病理学检查 光镜检查:可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形态扭曲有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。 电镜检查:上皮基底细胞退变,胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续,半桥粒消失。Bowman层厚薄不一且有断裂。 遗传学检查 开展BIGH3基因、GSN基因等导致格子状角膜营养不良的相关基因检查。
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    医生是怎么诊断格子状角膜营养不良的?
    医生根据相关家族史、典型的临床表现以及辅助检查结果可以确诊格子状角膜营养不良。 有格子状角膜营养不良家族史。 10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退。 裂隙灯检查:早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性浑浊,在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和浑浊点,并逐渐扩展增粗增大,交织成网格状。 病理学检查:在光镜下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形态扭曲有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。电镜显示上皮基底细胞退变,胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续,半桥粒消失。Bowman层厚薄不一且有断裂。 遗传学检查:开展BIGH3基因、GSN基因等导致格子状角膜营养不良的相关基因检查。
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    格子状角膜营养不良需要和哪些疾病区别?
    格子状角膜营养不良需与其他角膜营养不良,如上皮基底膜营养不良、颗粒状角膜营养不良等相鉴别,根据病史和临床表现基本可区分。
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    怎么治疗格子状角膜营养不良?
    格子状角膜营养不良尚无特效药物治疗,通过对症治疗,延缓病情发展。 对上皮脱落或糜烂者,应预防继发感染,使用人工泪液或配戴软性治疗性角膜接触镜可改善畏光、流泪等症状。 对于早期病变,选择治疗性准分子激光角膜切削术可以延迟或避免角膜移植手术。 角膜严重浑浊的病例,角膜移植可获得良好的效果,但复发率较高。
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    格子状角膜营养不良有哪些危害?
    格子状角膜营养不良可继发角膜感染,角膜浑浊,导致严重的视力减退。
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    治疗后的效果怎么样?
    格子状角膜营养不良无法治愈,积极治疗可缓解症状。
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    怎么预防格子状角膜营养不良?
    目前尚无预防方法。
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