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概述
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。
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    病因
    HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性,但并非十分确定。具有自身免疫性疾病的特征,具体机制尚不清楚。
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    临床表现
    1.眼部表现 眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时,可导致GCA患者出现动脉性的AION,其特征是单眼失明或一过性黑矇,有时双眼交替出现,持续2~3分钟,极少持续5~30分钟。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊,患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性,可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍和重度视盘水肿。 复视也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起,也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生,而不是神经病变引起。由。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累,也可产生巩膜炎。 2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。 可出现上肢疼痛,颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音,有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神经系统疾病,如周围神经病变、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。
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    检查
    大多数患者红细胞沉降速率(ESR)增快。同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP)、纤维蛋白原、触球蛋白的升高。GCA患者也可出现白细胞增高、贫血及血清碱性磷酸酶(AKP)、谷草转氨酶(GOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γGT)的增高。还可以出现凝血酶原时间延长和外周血白细胞分化抗原8(CD8+)淋巴细胞减少。 1.超声波检查 可以证实隐匿的巩膜炎存在,尤其出现在后部巩膜时。 2.颞浅动脉活检 本方法可以确诊本病。少数情况下行面动脉和枕动脉活检。由于动脉受累可以是局部性的,因此,当怀疑某节段动脉有炎症时,应取此段动脉数厘米长范围(通常1~5cm)的多点切片,进行认真的组织学检查。
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    诊断
    凡患者年龄超过60岁,有头痛、一过性视力障碍甚至失明、风湿性多肌痛(PMR)、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时,即使未做活检,也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。
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    并发症
    半数GCA患者有PMR,表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见。
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    治疗
    对GCA性巩膜炎,首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松,晨起1次或分2~3次服用。如对首剂反应不理想,可增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常,说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一,需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量,有时需并用环磷酰胺(CTX)。
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