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概述
Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。
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    病因
    本病是一种视网膜血管异常,血管内皮细胞屏障作用丧失,以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下,导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的,是原发性的还是继发性的,到目前为止,尚无定论。
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    临床表现
    病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等。渗出斑块周围常见暗红色出血,并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面,可见有发亮的小点(胆固醇结晶),有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害,表现为一、二级分枝充盈扩张,二或三级以后小分支管径变细,周围有白鞘,管腔呈梭形或球形扩张,或作纽结状,并可有新生血管和血管相互间吻合等,血管异常是视网膜下大量渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿,黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中,上述种种改变新旧交替出现,病变时轻时重,终于发展到整个视网膜脱离,脱离半球形,呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例,出血进入玻璃体,机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障,前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发症。
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    检查
    1.血胆固醇检查 对于成人患者可进行血胆固醇检查。 2.糖耐量试验 3.病理学检查 视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。 4.荧光素眼底血管造影 典型表现为血管改变,病变区小动脉和小静脉扩张迂曲,尤以小动脉为重,管壁呈现囊样扩张,或呈串珠状动脉瘤,表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少,如Coats病第1型;有的动脉瘤多,如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲,有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞,形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路,该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷状强荧光,并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。
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    诊断
    1.发病年龄多见6岁以上的男性青少年; 2.病变在周边时不影响视力,故无自觉症状。直至病变漫延,视力明显下降、瞳孔区出现黄白色反光、眼球外斜时始被长者发现; 3.典型的眼底改变:主要有一个或多个大斑块状黄白色渗出灶,呈扁平或隆起,多位于视网膜血管下。渗出多位于颞侧及后极部,在渗出物周围可见到光亮小点和胆固醇沉着及点、片状出血。病变区血管明显异常,动静脉均可受累,血管纤曲扩张,管壁呈囊样、梭状或串珠状瘤样改变。并可伴有新生血管和血管交通支。黄斑受侵时可出现水肿或渗出。晚期玻璃体反复出血、增殖性视网膜病变形成,常继发视网膜脱离; 4.巩膜透照试验阴性; 5.B型超声波或CT检查; 6.荧光血管造影:病变区小的动静脉纤曲扩张,管壁呈囊样、梭形或串珠状瘤样改变。毛细血管扩张,微动脉瘤形成。可见毛细血管无灌注区。病变区渗出着色呈现片状强荧光。
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    鉴别诊断
    本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中,与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要,如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病,则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。
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    并发症
    在有继发性青光眼的病例,眼球前节组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变,晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼,可导致眼球萎缩。
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    治疗
    目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。 1.光凝疗法 可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展,保留部分视力。 2.冷冻疗法 可单独使用或与激光合并使用,有一定效果。 3.透热凝固术 在缺乏激光设备时可试用巩膜表面透热凝固术于相应病变区,部分病例有效。 4.手术治疗 病变重者,如果有前膜形成和视网膜脱离可作玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出,保留部分视网膜功能和视力。 5.其他治疗 肾上腺皮质激素,效果不确切,可减轻水肿,使病情暂时缓解,不能控制病情进展。以往有用X线照射,疗效也不确实。近年尝试使用抗VEGF药物玻璃体腔注射,对于减轻渗出有一定疗效。对本病的并发症如继发性青光眼或白内障等,可根据具体病情考虑手术对症治疗。
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    预后
    青少年Coats病患者的临床表现往往重于成年人,其预后情况往往比成人差。
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    预防
    本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。
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