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什么是朗格汉斯组织细胞增多症?
朗格汉斯组织细胞增多症是一种原因未明的组织细胞增生性疾病。
朗格汉斯组织细胞增多症发病率为1/20万~1/200万,患者主要是婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,男性患者居多。
朗格汉斯组织细胞增多症起病情况不一,症状表现多样。皮肤、单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;伴肝、脾、肺等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变;重者为广泛的脏器浸润,伴发热和体重减轻。
朗格汉斯组织细胞增多症根据器官的受损情况选择适当的治疗方法。除非病变累及特殊危险部位(如脊柱骨骼病变伴椎管内软组织侵犯、中枢神经系统病变伴颅内软组织侵入),一般仅需局部治疗,无需全身联合化疗
朗格汉斯组织细胞增多症严重者可出现骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤等。
朗格汉斯组织细胞增多症经积极治疗可明显改善症状。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科、内科。
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    为什么会得朗格汉斯组织细胞增多症?
    朗格汉斯组织细胞增多症的病因尚未完全阐明。
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    怎么知道得了朗格汉斯组织细胞增多症?
    朗格汉斯组织细胞增多症起病情况不一,症状表现多样。当出现下列症状时,应及时到医院检查确诊。 皮疹 皮肤病变常为就诊的首要症状。婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹、脂溢性皮炎),可伴有出血,而后结痂、脱壳,最后留有色素白斑,白斑长久不易消散,各期皮疹可同时存在,或一批消退,一批又起。慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡红色斑丘疹,或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄,稍凹下略具光泽,或少许脱屑。皮疹既可与其他器官损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在,常见于1岁以内的男婴。在出疹时常有发热。 骨病变 骨病变几乎见于所有患者,单个的骨病变较多发生。骨病变主要表现为溶骨性损害,以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦多见。25%~35%发生在单一长骨上。本病如涉及脊椎,可导致椎体压缩。 淋巴结病变 淋巴结病变可表现为三种形式:单纯的淋巴结病变称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;局限性或局灶性朗格汉斯组织细胞增多症的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;作为全身弥散性朗格汉斯组织细胞增多症的一部分,常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅有肿大的淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累,预后多良好。 耳和乳突 主要症状有外耳道溢脓,耳后肿胀和传导性耳聋,可包括乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。 骨髓 正常情况下骨髓内一般没有朗格汉斯组织细胞(LC),甚至侵犯多部位的朗格汉斯组织细胞增多症也难看到骨髓内有LC。而LC一旦侵犯骨髓,患者可出现贫血、白细胞计数减低和血小板减少,但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不呈正比。 肺部病变 朗格汉斯组织细胞增多症的肺部病变可作为全身病变的一部分,也可能单独存在,任何年龄都可出现肺部病变,但多见于婴儿,表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化。 肝脏病变 全身弥散性朗格汉斯组织细胞增多症常常侵犯肝脏,受累部位多在肝脏三角区,肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹腔积液和凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝衰竭。 脾脏病变 弥散性朗格汉斯组织细胞增多症常有脾大,伴有外周血一系或多系血细胞减少,出血症状并非常见。 胃肠道病变 胃肠道病变常见于全身弥散性朗格汉斯组织细胞增多症症状,多与受侵的部位有关,以小肠和回肠最常受累,表现为呕吐、腹泻和吸收不良,长时间可造成小儿生长停滞。 中枢神经系统病变 最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区,弥散性朗格汉斯组织细胞增多症可有脑实质性病变。垂体损害可能导致产生过多的尿液(尿崩症)和甲状腺机能减退,会出现发育迟缓及不孕症。大多数患者的神经症状出现在其他部位朗格汉斯组织细胞增多症的若干年后。常见的症状有共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊等。
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    需要做哪些检查来确诊朗格汉斯组织细胞增多症?
    确诊朗格汉斯组织细胞增多症需要进行以下检查。 血象 全身弥散型朗格汉斯组织细胞增多症常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞计数可轻度升高,血小板减少,少数病例可有白细胞计数减低。 骨髓检查 朗格汉斯组织细胞增多症患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,有骨髓侵犯表现,如贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。   血沉 部分病例可见血沉增快。   肝功能 部分病例有肝功能异常,并预后不良。   X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列,有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增高,常见小囊状气肿,重者呈蜂窝肺样,可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎。此时更易发生肺囊性变,肺炎消退后囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化。 血气分析 如出现明显的低氧血症,提示有肺功能受损。 肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多预后不良。 免疫学检查 鉴于此症常与免疫调节功能紊乱有关,如T淋巴细胞亚群数量异常、T辅助与T抑制细胞的比例失常,故应进行T亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。 其他 有新出现的皮疹应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠。有淋巴结肿大者可做淋巴结活检;有骨质破坏者可做肿物刮除,同时将刮除物送病理检查,或在骨质破坏处用粗针做穿刺抽液涂片送检。
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    医生是怎么诊断朗格汉斯组织细胞增多症的?
    以X线检查和组织病理学检查结果为主要依据,此症确诊的关键在于组织病理学检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润,因此应尽可能做活体组织检查。
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    朗格汉斯组织细胞增多症需要和哪些疾病区别?
    朗格汉斯组织细胞增多症应与窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大、家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、急性单核细胞白血病等疾病相鉴别。 医生通过实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等,可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗朗格汉斯组织细胞增多症?
    根据器官的受累情况选择适当的治疗方法。 药物治疗 重型患者应住院并予足量抗生素治疗。 化疗的主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有发展为全身性病变的趋势时,也常选用化疗。如按分期积分系统评价,则分期差、积分高者应选化疗。 对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者,大多需激素治疗。 局部治疗 在完整评估后,单骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损浅表,在容易接近的非危险部位可施行手术刮除,但要避免过大的整形手术,以及功能的损伤。局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤,或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。 异基因造血干细胞移植 对预后极差的患者,可做异基因造血干细胞移植。国外有使用氯法拉滨治疗本病,但仍在研究阶段。
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    朗格汉斯组织细胞增多症有哪些危害?
    朗格汉斯组织细胞增多症可引起慢性中耳炎、外耳炎、眼球突出、视力丧失、斜视,严重者可出现骨骼畸形、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤、尿崩症等并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    朗格汉斯组织细胞增多症经积极治疗可明显改善症状。
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    怎么预防朗格汉斯组织细胞增多症?
    本病尚无有效的预防方法。
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