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什么是家族性地中海热?
家族性地中海热是一种罕见的自身免疫性疾病
家族性地中海热常发生于地中海地区血统的人,如犹太人、土耳其人,以青少年、儿童多见。
家族性地中海热病因不明,为常染色体隐性遗传病。
家族性地中海热的病人常出现发热腹痛关节痛胸痛症状
家族性地中海热需终身服用秋水仙碱治疗,正确服药可减少疾病发作。
家族性地中海热主要损伤肾脏,出现蛋白尿肾病综合征等。
治疗效果与治疗时间、是否坚持检查治疗有关。正确用药可使发作减少60%左右。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科、儿科
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    为什么会得家族性地中海热?
    家族性地中海热病因不明,为常染色体隐性遗传病。
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    怎么知道得了家族性地中海热?
    家族性地中海热的主要表现为: 周期性发热 腹痛 胸痛 关节肿胀、疼痛,常发生于髋关节、膝关节、踝关节等大关节 腹泻、便秘 青春期男孩发生阴囊痛
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    需要做哪些检查来确诊家族性地中海热?
    诊断家族性地中海热主要依靠实验室检查。 血常规 了解有无白细胞、中性粒细胞增高。 炎性指标检查 检测血沉、C反应蛋白和纤维蛋白原,了解有无炎性反应存在。 尿常规 了解有无蛋白尿、血尿等。 组织病理检查 观察肾组织是否存在淀粉样变。 基因检测 为诊断本病提供依据。 X线检查 了解有无关节间隙狭窄以及骨赘发生。
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    医生是怎么诊断家族性地中海热的?
    医生根据病史及发病情况、血常规及血液生化检查等对家族性地中海热进行确诊。 患儿亲属有类似疾病病史。 发热、腹痛、胸痛、腹泻等症状反复发作3次及3次以上。 基因检测发现家族性地中海热相关突变基因。部分病人可无基因异常。 查血沉、C反应蛋白、纤维蛋白原增高。尿常规提示有蛋白尿、红细胞等。肾脏活检可有淀粉样变性改变。
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    家族性地中海热病需要和哪些疾病区别?
    家族性地中海热应与急性肾炎、肾病综合征、风湿性关节炎、肠梗阻等疾病相鉴别。 如出现反复发热、腹痛、胸痛、腹泻等症状应立即到医院就诊, 医生根据患者的病史、发病情况、血常规及血液生化检查,结合基因检测,可以对家族性地中海热进行确诊和鉴别诊断,并进行相应的治疗。
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    怎么治疗家族性地中海热?
    治疗家族性地中海热主要接受秋水仙碱治疗。 秋水仙碱是治疗家族性地中海热病的唯一药物。根据医嘱正确用药可以减少疾病发作。 秋水仙碱需终身服药。 秋水仙碱最常见不良反应为腹泻。部位患者会出现恶心、呕吐、腹痛。
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    家族性地中海热有哪些危害?
    家族性地中海热病的主要致死原因为淀粉样变,AA型淀粉过量沉淀导致严重肾脏疾病。
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    治疗后的效果怎么样?
    治疗效果与开始治疗的时间、是否坚持治疗等有关。 家族性地中海热需终身服药,正确用药可减少60%的发作,少数患者治疗无效。
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    怎么预防家族性地中海热病?
    避免近亲结婚。 进行生育遗传咨询,产前检查避免后代发生遗传疾病。
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