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概述
唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀,合并皱襞舌。病因至今不明,可能与自主神经障碍有关,同时,因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩、扩张异常,而出现唇舌水肿。也有人认为,机体免疫功能下降可诱发本病。
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    病因
    该病病因不明。据文献报道可能为: 1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关。 2.据报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,因此疑及本病是某些病原体感染所致。 3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。 4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。 5.面神经常受累。认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。
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    临床表现
    1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。 2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。 3.多在儿童或青春期发病,颜面肿胀反复发作为主要症状(非凹陷性,常累及上、下唇、颊、舌、颏),间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌,除此之外,还可表现为巨舌,舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪,一侧或双侧的面部肿胀,皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前,有的发生在面部肿胀之同时或以后,面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时,可出现MarinAmat综合征。 可伴有其他神经症状,如视神经萎缩,眼球运动障碍,面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱,味觉障碍,角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。
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    检查
    1.实验室检查 (1)血及脑脊液常规检查  无异常,起病时血象白细胞总数可稍偏高。 (2)血糖、生化及免疫项目检查  如异常则有鉴别诊断意义。 (3)基因检测  可能有诊断价值。 2.其他辅助检查 以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。 (1)脑电图、眼底检查。 (2)颅底摄片。 (3)CT及MRI等检查。
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    诊断
    诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。 本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。
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    治疗
    本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退,也可使用中医药治疗及理疗。 近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。也可应用类固醇类药物,同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂,均可收到较好疗效。除此之外,对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后,也可能持续存在面神经麻痹。
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    预防
    本病预后良好,并不影响寿命及日常生活,但可有复发。 早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。
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