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概述
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)又称脊髓拴系,是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。
患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关,男:女为2:1;凡有排尿、排便障碍,下肢感觉、运动障碍,足畸形等症状,体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者,均需疑为本病,一经确诊尽早手术治疗;对脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术,术中应避免损伤圆锥和马尾。
单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓和神经病变。
复杂的脊柱裂常合并上述畸形,还可合并半椎体、脊柱侧凸、椎间孔和肋骨发育畸形;皮肤多正常,也可有毛发色素沉着、片状毛细血管瘤、皮肤小凹和皮肤痣等。
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    病因
    1.先天性因素 胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿,均可造成脊髓固定于病变部位,不能适应脊柱伸长而上升。 2.获得性因素 脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。
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    临床表现
    1.轻型 有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等,可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力,查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。 2.中型 除上述异常,可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓,足内、外翻畸形,尿失禁。 3.重型 下肢肌力明显减退甚至瘫痪,感觉明显减退或消失,常并发神经营养性改变,下肢远端发凉、麻木,下肢及骶尾部出现营养性溃疡,甚至完全性截瘫和大小便失禁等。
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    检查
    1.X线脊柱平片 椎板缺如、棘突缺如,多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。 2.CT与MRI(磁共振成像)检查 显示脊柱裂合并脊髓栓系(圆锥位置低,与局部粘连,可合并囊肿或脂肪瘤)。
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    诊断
    根据上述临床表现,特别是有长期遗尿或发生尿失禁而疑为脊柱裂者,可考虑此诊断。
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    鉴别诊断
    就临床表现而言,易与腰椎劳损、椎间盘突出、脊髓肿瘤、椎管狭窄等疾病相混淆,但详细询问病史、认真查体、特别是腰骶椎CT和MRI检查可资鉴别。
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    治疗
    手术治疗为主要治疗方式,强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶,解除脊髓、马尾神经和压迫,松解脊髓马尾,使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗,扩大椎板减压,切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝),切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿,一般无需植骨和椎板固定术,术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。
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    预后
    目前多主张即使已有二便失禁、下肢瘫痪也应积极创造条件进行手术治疗。
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