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概述
贝赫切特综合征即眼-口腔-生殖器三联症,又称白塞病,是以口腔、生殖器溃疡虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病,有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说已被否定。Cavara等于1954年提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见,主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生,病损以脑干多见(约占95%),主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。
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    病因
    本病为自体免疫性疾病,病因尚不清。其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍,故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关,如其他生物学因素,包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征,以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素,如居住拥挤,环境嘈杂、潮湿,空气污染等等。以上因素均可成为本病伴发精神障碍的促发因素。
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    临床表现
    病变广泛,症状极为复杂多样,临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类: 1.情感障碍型 以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等,抑郁焦虑状态也较多见。 2.幻觉或妄想状态 以被害、嫉妒居多。 3.分裂样精神病 表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。 4.痴呆状态 程度较轻,领悟、理解、计算、定向力等尚能保持,而以思维贫乏、精神运动性抑制、情感淡漠、哭笑为主。有人认为这是皮质下痴呆或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同,病变以脑干、尾状核、内囊、被壳、下丘脑等部位为主。 5.意识障碍 嗜睡状态最为多见,常向谵妄、错乱状态移行,但较为短暂。
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    检查
    全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史,详细的物理检查和实验室检查,某些必要的心理测验,以及对精神症状的性质、特征和症候群的识别。
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    诊断
    对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断,首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。本病伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史,详细的物理检查和实验室检查,某些必要的心理测验,以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估,综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。大致可分为3个步骤:       1.即有本病病变的证据。 2.确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断,认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与本病的关系:①智能损害综合征;②遗忘综合征;③人格改变;④意识障碍;⑤精神病性症状(如幻觉、妄想、紧张综合征等);⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征、抑郁综合征等);⑦解离(转换)综合征;⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。 3.确定本病与精神症状的关系,若本病存在在先,精神症状发生在后,精神症状随躯体疾病的缓解而改善,或因其加剧而恶化,即精神症状随本病症状的发展变化而变化。
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    治疗
    1.病因治疗 积极治疗原发躯体疾病,以激素治疗为主,停药后易复发,需要巩固过程,免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。 2.对症治疗 精神障碍以对症为主,意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药,抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗,躯体疾病的改善也需要有个过程,故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。 (1)剂量宜小。 (2)充分考虑药物的副反应和禁忌证,选用同类药品中副反应较少者。 (3)精神症状缓解后即应停药。 3.支持疗法 如以意识障碍为主,则需同时施行支持疗法,包括能量供给,维持水、电解质平衡和维生素的补充。 4.心理治疗 在进行药物治疗的同时,不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗,即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释,劝慰和鼓励,以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾,建立融洽的医患关系,以保障治疗的顺利进行。认知疗法,即加强病人对自己疾病的认识,消除不适当的猜测,树立信心,积极配合各项治疗计划。
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    预防
    本病是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于本病。然尔并非患贝赫切特综合征的患者都伴发精神障碍,故本病并非为发生精神障碍的惟一原因。尚有其他因素与精神障碍的发生有关,如其他生物学因素,包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征,以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素,如居住拥挤,环境嘈杂、潮湿,空气污染等。
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