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概述
克-雅病性痴呆是属朊病毒疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。本病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁。
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    病因
    本病是由慢病毒中朊病毒感染,为一种直径10~20nm,长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒感染所致中枢神经系统变性病,其病理特点为大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
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    临床表现
    前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹,锥体和锥体外系症状如震颤、舞蹈样运动等;言语障碍常见,也可出现计算障碍,不能分辨左右等。视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲。如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑。常有肌阵挛,也可出现癫痫发作。有的可出现急性脑器质性综合征,如意识模糊、谵妄,可有幻觉、妄想,最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。 分为两种类型:经典型和新变异型,阐述如下: 1.经典型 中老年人发病,年龄50~70岁,呈亚急性起病。早期可有前驱症状类似感冒,相继出现注意力不集中、烦躁、易激惹等精神行为异常。有些病人头疼、头晕、行走不稳。可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、肌强直、震颤、舞蹈症状等,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作,且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍,甚至偏执妄想、虚构。痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床,缄默不语。 神经检查体征,可有复视、眼震、凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。 2.新变异型 多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现表情淡漠、抑郁、焦虑、全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。
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    检查
    脑脊液常规、生化检查少数病例有蛋白轻度升高。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。检测14-3-3蛋白阳性,具有辅助诊断价值。 1.脑电图 有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅病具有重要辅助价值。早期仅见散在α波减少,相继出现α波减少消失,出现θ波和δ波。病情进展则α波消失,出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,棘-慢波综合波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,最终脑电图背景电静息和周期性同步发放。而新变异型克-雅病则无此特征性脑电图改变,如有改变对临床诊断有重要价值。 2.影像学检查 头颅CT、MRI检查早期无异常改变,病情进展期可见普遍性脑萎缩,脑池宽、脑回小和脑室扩大,多数无局灶性改变。近年发现少数病例MRI检查可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显,如用质子像、Flair和弥散MRI检查可见明显增强信号,具有诊断意义。 3.气脑造影 正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。
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    诊断
    根据本病临床特点,起病亚急性进展快,持续进展性痴呆,锥体束征和锥体外束征,伴有肌阵挛抽搐等表现,结合脑电图、影像学检查、气脑造影可以诊断。
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    鉴别诊断
    1.阿尔茨海默病 呈隐匿起病、缓慢进展性痴呆,CT、MRI检查可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病理改变为老年斑和神经纤维原缠结。 2.匹克病 在老年前期起病,进展缓慢,多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI检查可见额、颞叶明显萎缩。 3.亨廷顿舞蹈病 中年起病,有明显家族史,临床表现舞蹈症伴进行性痴呆,CT、MRI检查可见尾状核萎缩、侧脑室扩大。 4.帕金森病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见,只占该病3%~5%。起病缓慢,以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期。
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    并发症
    和其他重症疾病一样,易罹患各系统继发感染,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。
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    治疗
    目前尚无特异性有效的治疗方法。应给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋、躁动应给予积极处理。据文献报道,金刚烷胺口服,对本病可能有效。
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    预后
    本病85%为散发,预后不良,绝大多数患者在2年内死亡。
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