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什么是高原红细胞增多症?
高原红细胞增多症是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。
高原红细胞增多症多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。
高原红细胞增多症临床症状轻重不一,变化复杂。主要症状和体征为头痛气短乏力精神萎靡心悸睡眠障碍耳鸣食欲缺乏、发绀、结膜毛细血管充血扩张、手足麻木、感觉异常等。
高原红细胞增多症的根本原因是由于人体组织缺氧引起红细胞增生过度。因此,最有效的治疗方法是脱离低氧环境。
高原红细胞增多症严重者可出现全身多系统、多器官不同程度损害,特别严重的可因低氧血症加重、脑血栓颅内高压等危及生命。
高原红细胞增多症经积极治疗可明显改善症状。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科、内科
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    为什么会得高原红细胞增多症?
    高原红细胞增多症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度,慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。
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    怎么知道得了高原红细胞增多症?
    高原红细胞增多症临床症状轻重不一,变化复杂。 头晕、头痛。 气短、胸闷。 腹胀、腹痛。 乏力、关节痛。 食欲缺乏、消瘦。 记忆力减退、失眠。 有时有手足麻木或胀痛感。 部分患者可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血点或淤斑。 重症患者可有剧烈头痛及呕吐,也可出现不同程度的意识障碍。 大部分患者有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳郭边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”。 眼结合膜高度充血,舌质紫色,舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色。
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    需要做哪些检查来确诊高原红细胞增多症?
    确诊高原红细胞增多症需要进行以下检查。 血象检查 血液中红细胞计数、血红蛋白浓度、白细胞总数及分类、血小板计数等有无异常。 血气分析 血液pH值、血氧分压(PaO₂)、动脉血二氧化碳分压(PaCO₂)、肺泡气动脉血氧分压差(A-aDO₂)有无改变。 肺功能检查 小气道闭合气量(CV/VC%)、用力呼气中段流量(FEF)是否正常。 骨髓检查 红细胞系统是否增生。 胃镜检查 胃黏膜有无异常。 心电图检查 心电图有无改变。 X线检查 有无心室增大、肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。
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    医生是怎么诊断高原红细胞增多症的?
    根据症状、体征、实验室检查可以做出诊断。诊断标准为: 生活在海拔3000米以上高原的移居者,或少数世居者。 具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等症状; 血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。血红蛋白计数:男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容:男性≥0.65,女性≥0.60;红细胞计数:男性≥6.5×10¹²/L,女性≥6.0×10¹²/L。白细胞总数及分类均在正常范围,血小板计数与同海拔高度的健康人相同。 高原红细胞增多症患者pH值降低,血气分析表现为显著的低氧血症,PaO₂降低,PaCO₂增高,A-aDO₂增高,相对性高碳酸血症。 肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能表现在患者的闭合气量(CV/VC%)等降低,用力呼气中段流量(FEF25%~75%)降低。 高原红细胞增多症患者由于血液黏滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜微循环,又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成,胃黏膜严重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜烂和坏死。 单纯高原红细胞增多症一般不引起心电图改变;轻度改变如QRS低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。 高原红细胞增多症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多、增粗,有的呈网状改变,未合并心脏及血压异常者,心影可正常,若发生肺动脉高压和高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。 脱离低氧环境后,症状及体征消失,再返回高原时又复发。 排除其他原因或疾病引起的红细胞增多。
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    高原红细胞增多症需要和哪些疾病区别?
    高原红细胞增多症应与继发性红细胞增多症、真性红细胞增多症等疾病相鉴别。 医生通过实验室检查、影像学检查等,可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗高原红细胞增多症?
    高原红细胞增多症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此,最有效的治疗方法是脱离低氧环境。 改善缺氧 间歇吸氧 可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。对轻度患者吸氧可明显减轻症状,但对重度患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗。 高压氧治疗 高压氧可增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,纠正酸中毒,改善临床症状。有研究证实,高压氧可使红细胞生成受抑制,脆性增加,使红细胞和血红蛋白明显减少,从而打断红细胞因缺氧而过度增生的恶性循环。 放血疗法 若血红蛋白计数>250g/L,血细胞比容>0.70,且有血管栓塞或脑缺血先兆者,可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水、右旋糖酐或血浆。本疗法仅能在短期内改善症状,并对预防继发病有效,故只用于重型患者。 抗凝和溶栓 严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血。故应酌情进行抗凝溶栓治疗。 中药治疗 中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势,用中医治疗高原红细胞增多症,也取得了良好的效果。根据中医辨证,本症以血瘀气滞为主症,治疗以活血化瘀,尤以行气活络为主。 其他治疗 休息 减轻劳动强度,避免剧烈的体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量。 调整饮食 多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。
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    高原红细胞增多症有哪些危害?
    严重者可出现全身多系统、多器官不同程度的损害,特别严重的可因低氧血症加重、脑血栓、颅内高压等危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    积极治疗可明显改善症状。
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    怎么预防高原红细胞增多症?
    适当吸氧,尽量脱离高原环境。 保证充足的睡眠。 多吃水果和蔬菜,注意营养均衡。 戒烟。
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    参考文献
    [1]. 于学忠,周荣斌.中华医学百科全书:急诊医学.北京:中国协和医科大学出版社,2018.
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