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什么是肺血管炎?
肺血管炎是发生在肺部的血管炎,是以肺血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。
血管炎的发病率一般较低,可发生于任何年龄。
肺血管炎可以是系统性血管炎的一部分或者由其他相关疾病引起,具体病因尚不明确。目前认为,感染源对肺血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,可导致肺血管炎。
肺血管炎为一组疾病,由于侵犯的血管和器官不同,可产生不同的症状。全身症状有乏力发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等。皮肤受累会出现多种皮疹;肺受累会出现咳嗽咳痰咯血呼吸困难等;肾脏受累会出现泡沫尿、血尿等;神经系统受累会出现头痛眩晕、意识状态改变等。
治疗原则是早期诊断、早期治疗,防止发生不可逆的脏器损害。同时还需要针对病因治疗。
肺血管炎常出现多系统损害,如果没有经过及时治疗,会引起不可逆脏器衰竭,甚至会危及生命。
早期经过积极治疗后,可改善症状,提高生活质量。不及时治疗会引起不可逆脏器衰竭或死亡。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科
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    为什么会得肺血管炎?
    肺血管炎可以是系统性血管炎的一部分或者由其他相关疾病引起,具体病因尚不明确。目前认为,感染源对肺血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,可导致肺血管炎。
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    怎么知道得了肺血管炎?
    肺血管炎为一组疾病,由于侵犯的血管和器官不同,可产生不同的症状。 全身症状有乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等; 肺脏受累会有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等表现; 皮肤受累会出现多种皮疹; 肾脏受累会出现泡沫尿、血尿、血压升高等表现; 神经系统受累会有头痛、眩晕、意识状态改变、口眼歪斜等表现。
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    需要做哪些检查来确诊?
    肺血管炎主要通过血常规检查、尿常规、肾功能、血清免疫学检查、X线和高分辨率CT检查、组织病理学检查等进行确诊。 血常规 了解是否存在感染,可进行初步诊断。 尿常规、肾功能 观察是否存在血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐水平升高等,了解是否有肾功能的损害,帮助诊断。 血清免疫学检查 包括间接免疫荧光法和酶联免疫吸附试验,可了解是否存在特异性抗原和抗体,对血管炎的诊断、分类有重要意义。 X线和高分辨率CT检查 观察肺部是否存在弥漫性肺间质改变、弥漫性肺泡炎、间质水肿、片状浸润影、结节状影、空洞形成、胸腔积液等,并了解病变的部位、范围和性质,帮助诊断。 组织病理学检查 观察是否存在典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变,可进行确诊。
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    医生是怎么诊断肺血管炎的?
    根据接触史、典型症状,结合血常规检查、尿常规、肾功能、免疫学检查、X线和高分辨率CT检查、组织病理学检查等进行诊断。 出现乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等全身症状。还可能有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、皮疹、泡沫尿、血尿、头痛、眩晕、意识状态改变等多器官受累的表现。 尿常规和肾功能检查发现血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐水平升高。 间接免疫荧光法发现抗中性粒细胞胞质抗体,酶联免疫吸附试验发现蛋白酶3和髓过氧化物酶抗原。 X线和高分辨率CT检查表现为弥漫性肺间质改变、弥漫性肺泡炎、间质水肿、片状浸润影、结节状影、空洞形成、胸腔积液等,病变具有迁徙性;后期可呈肺气肿或肺间质纤维化征象。 组织病理学检查存在典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变。
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    肺血管炎需要和哪些疾病区别?
    肺血管炎和感染性疾病、肿瘤、结缔组织病都可能会出现发热、乏力、咳嗽、咳痰等症状。因此,出现这些症状不一定就是肺血管炎,需要及时就诊。医生主要通过进行血常规检查、尿常规、肾功能、血清免疫学检查、X线和高分辨率检查、组织病理学检查等,排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗肺血管炎?
    肺血管炎的治疗原则是早期诊断、早期治疗,防止发生不可逆的脏器损害。主要针对病因治疗,如抗细菌感染、抗真菌和抗结核治疗等。主要治疗方法如下。 糖皮质激素是常用的治疗药物,有抗炎的作用,对多数中、重度患者治疗效果较好。 对于糖皮质激素治疗效果不佳患者或出现肺、肾功能受损的重度患者,需要使用细胞毒性药物,起到降低抗体免疫反应的作用。和糖皮质激素联用效果较好。 对于急进性肾、肺部损害和病情危重的患者,可进行血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。 近年来有些新方法,如TNF-α拮抗剂治疗,但还有待进一步的研究来证实。
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    肺血管炎有哪些危害?
    肺血管炎常出现多系统损害,如果没有经过及时治疗,会引起不可逆脏器衰竭,甚至会危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    早期经过积极治疗后,可改善症状,提高生活质量。不及时治疗会引起不可逆脏器衰竭或死亡。
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    怎么预防肺血管炎?
    积极治疗原发病。 合理锻炼,增强身体免疫力。 定期体检,早发现,早诊断,早治疗。
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