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概述
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤呼吸道皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。
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    病因
    病因不明。
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    临床表现
    常见于20~40岁的成年人。大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
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    检查
    组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。
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    诊断
    根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。
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    鉴别诊断
    本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
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    治疗
    一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。
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    预后
    典型损害可在8周内自愈。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。
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