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什么是肺泡微结石症?
肺泡微结石症是一种罕见的肺部疾病。
本病在各年龄均可发病,无明显性别差异,但在家族性肺泡微结石症患者中,女性居多,与男性患者的比例为2:1。
本病的发病原因不明,可能与遗传、代谢紊乱有关。
如果钙盐在肺泡内沉积,形成质地坚硬的石头或砂砾样物质,就称之为肺泡微结石症。
早期的肺泡微结石症患者一般无明显症状,常在体检中发现;随着病情的进展,可出现呼吸困难咳嗽(有时可咳出微石)、口唇和四肢末端青紫、杵状指(趾)等症状。
本病尚无有效的治疗方法,目前以对症治疗为主。确诊后需要减少运动量,预防呼吸道感染。中晚期时可辅以氧疗等改善通气功能,终末期时可考虑肺移植。
肺泡微结石症的危害主要在结石于对肺功能的损害,不仅可引起咳嗽、呼吸困难、咳血等症状,影响生活;还可引起低氧血症肺大疱气胸、肺心病、呼吸衰竭等并发症。本病终末期可引起死亡。
本病进展缓慢,通常经积极治疗后可延缓病情发展。一般缓慢进展的患者,从无症状和生理功能正常发展到呼吸功能不全、肺心病、最后死亡约30年。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科
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    为什么会得肺泡微结石症?
    肺泡微结石症的病因不明,可能和遗传、炎症刺激、机体钙磷代谢异常有关。 遗传 本病有明显的家族史,大概1/4的患者有家族遗传倾向,属常染色体隐性遗传病,可能与祖代或亲代近亲结婚有关。 炎症刺激 肺泡内异常的炎症反应、刺激和感染,可致使炎症难以吸收,逐渐形成钙化球,从而引起肺泡微结石症。 机体钙磷代谢异常 先天性肺内钙、磷代谢异常也是引起本病的原因之一。钙和磷酸盐在肺泡内异常沉积,可以导致肺泡微结石症。
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    怎么知道得了肺泡微结石症?
    肺泡微结石症在早期多无明显症状,常在体检时发现。随病情发展患者会出现以下表现: 呼吸困难 咳嗽 多为干咳,极少有痰,偶尔可咳出微石。 发绀 口唇、面颊部、耳垂、四肢末端等部位出现青紫。 咳血 杵状指(趾)
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    需要做哪些检查来确诊肺泡微结石症?
    主要做影像学检查,包括胸部X线片、胸部CT等,可以确诊肺泡微结石症;还可能需要做其他检查,如支气管肺泡灌洗、肺活检、肺功能检查,有助于辅助诊断,还可以了解肺部的病变程度。 胸部X线片 胸部X线检查可以清楚地观察到肺部钙化的情况,可帮助医生判断病情的严重程度和分期,以及是否有胸膜增厚、肺气肿、肺大疱等并发症。 胸部CT 胸部CT检查可清楚地显示双肺的微小结节及钙化情况,可以辅助诊断本病,排除其他肺部疾病。 支气管肺泡灌洗检查 通过纤维支气管镜插入,注入37℃生理盐水,然后用低负压吸出。检查吸出液体中是否有微石,可以帮助医生诊断本病。 肺活检 经支气管镜取少量肺组织做病理检查,观察是否有炎性细胞浸润,是否出现纤维化及其程度,也可以辅助诊断。 肺功能检查 包括肺活量、肺总量、氧分压、一秒钟用力呼气容积、一秒钟用力呼气容积占用力肺活量百分比等,判断是否存在限制性通气障碍等病变,以了解肺功能的受损情况。
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    医生是怎么诊断肺泡微结石症的?
    早期的肺泡微结石症需要依靠胸部X线检查来确诊,中晚期时可依靠临床表现和影像学检查来确诊,其他检查的阳性结果也可以辅助诊断本病。诊断要点如下: 早期无临床表现,中晚期可出现咳嗽、呼吸困难、发绀、杵状指等表现。 胸部X线显示弥漫性微结石阴影,而且经长期观察,阴影变化不明显。 CT检查显示双肺弥漫性的微小结节钙化影及胸膜钙化。微小结节钙化影以中、下肺野分布为主,尤其在胸膜下肺实质内以及沿支气管、血管周围区域内更为明显。高分辨CT发现叶间隔增厚伴有细石在间隔上沉积。 支气管肺泡灌洗液检查或痰液检查,找到微石。 肺功能检查早期基本正常,中晚期可出现不同程度的肺功能损害,如一秒钟用力呼气容积降低,一秒钟用力呼气容积占用力肺活量百分比正常(>80%)。病程进行性发展时,肺活量和肺总量减少,氧分压异常,肺弥散量减少、通气/血流比下降。
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    肺泡微结石症需要和哪些疾病区别?
    多种肺部疾病,比如粟粒型肺结核、尘矽肺、肺含铁血黄素沉积症、肺转移性钙化等与肺泡微结石症有着相似的症状,因此在出现呼吸困难、发绀、咳嗽等症状时,不要自行诊断和用药,应该及时到医院就诊,医生可以通过胸部X线片、CT、病理学检查等,做出诊断。
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    怎么治疗肺泡微结石症?
    本病尚无有效的治疗方法,目前以对症治疗为主。确诊后需要减少运动量,预防呼吸道感染。中晚期时可辅以氧疗等改善通气功能,终末期时可考虑肺移植。 治疗性肺泡灌洗 肺泡灌洗只能把少量的钙球灌洗出来,对改善病情有一定的作用。 氧疗或机械通气 呼吸功能明显损害的患者,需要进行氧疗或机械通气,可以改善呼吸困难和低氧血症,提高生活质量。 肺移植 合并有肺心病和呼吸衰竭的晚期肺泡微结石症患者,可根据情况考虑肺移植治疗。
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    肺泡微结石症有哪些危害?
    肺泡微结石症的危害主要在结石于对肺功能的损害,不仅可引起咳嗽、呼吸困难、咳血等症状,影响生活;还可引起低氧血症、肺大疱、气胸、肺心病、呼吸衰竭等众多并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病进展缓慢,通常经积极治疗后可延缓病情发展。一般缓慢进展的患者,从无症状和生理功能正常发展到呼吸功能不全、肺心病、到最终死亡约30年左右。
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    怎么预防肺泡微结石症?
    肺泡微结石症的发病原因不明,目前尚无有效的预防措施。 有肺泡微结石症家族史的人需要定期体检,争取做到早发现、早干预。 体检时若发现钙磷代谢异常,需要积极治疗。 避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免引起或加重肺部损害。 预防和及时治疗呼吸道感染。
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