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什么是肺泡-毛细血管阻滞综合征?
肺泡-毛细血管阻滞综合征是一种肺泡中氧弥散能力减低的肺部疾病。
多种疾病(如肺结节病、肺细胞癌、系统性红斑狼疮所致的肺损害)致使构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,造成氧弥散能力减低而致病。
肺泡-毛细血管阻滞综合征表现为:进行性呼吸困难、口唇及甲床青紫,久病后可有杵状指(趾)、咳嗽、少量咳痰发热消瘦症状
肺泡-毛细血管阻滞综合征目前主要依靠一般治疗、药物治疗。
肺泡-毛细血管阻滞综合征患者晚期可并发右心衰竭危及生命。
肺泡-毛细血管阻滞综合征预后取决于原发病,少数患者可自愈,或经积极治疗后改善症状,晚期并发右心衰竭,预后不佳。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科或内科
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    为什么会得肺泡-毛细血管阻滞综合征?
    引起本病的病因有很多,常见的如下。 肺部疾病:外源性肺泡炎、肺结节病、特发性肺间质纤维化、阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎、各种形式的肺内肉芽肿性疾病、肺泡细胞癌、多发性肺动脉微血栓、肺内含铁血黄素沉积症、肺泡蛋白沉积症。 其他疾病:系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化;硬皮病所致的肺损害;各种药物引起的肺间质纤维化。
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    怎么知道得了肺泡-毛细血管阻滞综合征?
    肺泡-毛细血管阻滞综合征具体表现如下。 进行性呼吸困难 口唇及甲床青紫 久病后可有杵状指(趾) 咳嗽 少量咳痰 发热 消瘦
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    需要通过哪些检查来确诊肺泡-毛细血管阻滞综合征?
    确诊肺泡-毛细血管阻滞综合征主要依靠肺功能检查、影像学检查等帮助确诊。 肺功能检查 主要用于检测呼吸道的通畅程度、肺容量的大小,对于早期检出肺、气道病变,评估疾病的病情严重程度及预后等有重要的临床价值。 影像学检查 通过胸部X线等检查肺部病变情况。
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    医生是怎么诊断肺泡-毛细血管阻滞综合征的?
    医生诊断肺泡-毛细血管阻滞综合征,主要依据病史、症状、肺功能检查、影像学检查等帮助确诊。 病史 发病前可有肺结节病、特发性肺间质纤维化、硬皮病等病史。 症状 进行性呼吸困难、唇面及甲床青紫,久病后可有杵状指(趾)、咳嗽、少量咳痰、发热、消瘦等。 肺功能检查 以限制性通气障碍为主,并弥散障碍,无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。 影像学检查 X线显示双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
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    肺泡-毛细血管阻滞综合征需要和哪些疾病区别?
    一些疾病也可能会出现呼吸困难、发绀等症状,容易与肺泡-毛细血管阻滞综合征混淆,这些疾病有肺气肿、心力衰竭等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、症状、肺功能检查、影像学检查等来排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗肺泡-毛细血管阻滞综合征?
    目前主要依靠一般治疗、药物治疗。 一般治疗 缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。 积极治疗原发病。 药物治疗 肾上腺皮质激素,对特发性肺纤维化有一定疗效。 如出现右心衰竭,按右心衰竭处理,可用血管活性药物、利尿剂、洋地黄类药物治疗或其他治疗。
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    肺泡-毛细血管阻滞综合征有哪些危害?
    患者晚期可并发右心衰竭危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    预后取决于原发病的治疗,少数患者可自愈,或经积极治疗后改善症状,晚期并发右心衰竭,预后不佳。
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    怎么预防肺泡-毛细血管阻滞综合征?
    积极配合医生治疗原发疾病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、特发性肺纤维化等。
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    参考文献
    [1]. 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学.第2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011. [2]. 陈清兰,胡成平.呼吸疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2009. [3]. Spiro SG,Silvestri GA,Agusti A.临床呼吸病学.第4版.邱晨,林江涛,译.北京:北京大学医学出版社,2018. [4]. 俞森洋,蔡柏蔷.呼吸内科主治医生760问.第3版.北京:中国协和医科大学出版社,2017.
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