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概述
细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,据不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断。资料表明,本病占急性白血病1%~2%,病程较短,类似其他急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。
临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL),大约60%~70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM),临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%,也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤慢性白血病和淀粉样变。
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    病因
    病因不详,继发性PCL多是MM的终末期。
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    临床表现
    继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现,表现为外周血浆细胞明显增多,且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下:①发病年龄小,最小为9个月,中数为45.2岁,<40岁的占34.1%,而MM发病年龄较大,中数为53岁;②起病急,症状明显,大多数在2个月内可以确诊,很少超过半年;③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状,与急性白血病相似;常有多脏器浸润,肝脾肿大比MM多见;④贫血及血小板减少,外周血白细胞明显增高,PPCL的骨髓增生显著活跃,浆细胞系统明显增生,均较MM显著,畸形浆细胞也明显增多;而骨骼损害相对较轻。
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    检查
    病理检查:与多发性骨髓瘤相比,PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达CD56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28,CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外,PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用,也存在于PCL浆细胞中。
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    诊断
    浆细胞白血病是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准如下: 1.临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。 2.外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。 3.骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
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    鉴别诊断
    PCL应与多发性骨髓瘤,淋巴瘤,反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。 鉴别疾病名 病史/体征/症状的鉴别 辅助检查的鉴别 多发性骨髓瘤 起病时往往以骨痛为主要症状,且疼痛明显。广泛骨质疏松或溶骨性病变 骨髓中出现恶变浆细胞,血清蛋白电泳可见单克隆重链及轻链显著升高 淋巴瘤 大多为轻壮年,临床表现多种多样,往往以淋巴结无痛性肿大为首发症状,肝脾大常见。 诊断主要靠活检组织的病理诊断。 反应性浆细胞增多症 疾病本身不引起临床症状,其临床表现取决于原发病。  骨髓中浆细胞增多有限,一般≥3%但小于10%,且均为正常成熟浆细胞。分泌的免疫球蛋白属正常多克隆性且水平升高有限。 其他急性白血病       临床表现为感染,出血及全身浸润的症状              骨髓中原始细胞≥20%
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    治疗
    浆细胞白血病(PCL)目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,预后差,生存期短,中数生存期为2~7个月。原发性浆细胞白血病(PPCL)目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗多发性骨髓瘤(MM)的方案,曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案,部分患者可缓解。 化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药,是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案,可以克服耐药现象,增加疗效。 近年来,有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。
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    预后
    对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出,影响预后的因素有二:一是对化疗的反应,若化疗有效,则生存期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常和癌基因突变,其中亚二倍体核型和13号染色体单体或13q-与预后不良有较为密切的关系。
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