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什么是肝炎后再生障碍性贫血?
肝炎后再生障碍性贫血简称肝炎后再障,是指在急性或慢性肝炎的恢复期(急性肝炎的2~3个月后)出现全血细胞减少的再生障碍性贫血,是少见的血液病。
肝炎后再生障碍性贫血患者以青年男性居多。肝炎后再障可发生于各种病毒性肝炎患者,主要是乙型肝炎,也有甲型肝炎、丙型肝炎和其他病毒性肝炎的报道。
肝炎后再生障碍性贫血发病机制主要与免疫异常有关。
肝炎后再生障碍性贫血大多急性起病,有严重的全血细胞减少,临床上有贫血、出血、发热感染的表现。
肝炎后再生障碍性贫血治疗措施主要有异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗及对症支持治疗。无合适的造血干细胞移植供者时宜采用免疫抑制治疗。
重症和病情进展迅速者常并发缺血、缺氧和心功能不全表现,并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血者常危及生命。
肝炎后再生障碍性贫血治疗效果因人而异,总的效果一般,需要随时观察。
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    你需要到哪个科室去就诊?
    血液内科、感染科、消化内科
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    为什么会得肝炎后再生障碍性贫血?
    综合近年来研究,认为肝炎病毒主要侵犯肝脏细胞,但可以诱发淋巴细胞异常免疫应答,导致骨髓造血细胞数量减少,因此,肝炎病毒诱发的免疫异常是肝炎后再生障碍性贫血的主要发病机理。
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    怎么知道得了肝炎后再生障碍性贫血?
    肝炎后再障的临床表现为急性或慢性肝炎后数月内,出现全血细胞减少,主要表现为肝功能异常和再生障碍性贫血的临床表现,如逐渐出现精神萎靡、食欲缺乏、疲倦、面色苍白等表现。严重的患者出现发热、感染和皮肤及黏膜出血、消化道出血的症状。
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    需要做哪些检查来确诊肝炎后再生障碍性贫血?
    实验室检查 肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)异常升高,伴或者不伴胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶(GGT)的升高时要考虑肝炎的可能。 肝炎病毒相关检查:乙肝、丙肝、戊肝等病毒学或血清学标志物检查结果阳性,病毒相关抗体阳性,或者病毒核糖核酸或脱氧核糖核酸拷贝数明显升高。 血常规:周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低,网织红细胞比例和绝对值减少。 骨髓增生减低或明显减低,各系均增生低下,造血细胞减少、非造血细胞比例相对增多。 免疫功能检查:细胞因子、淋巴细胞亚群等可有明显异常。 其他辅助检查 根据临床需要选择胸片、B超、CT、心电图等检查。
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    医生是怎么诊断肝炎后再生障碍性贫血?
    医生主要通过临床表现和相关实验室检查确诊该病。患者有急性或慢性肝炎活动的病史,肝炎恢复过程中出现明显的贫血、感染和出血的症状。血常规显示全血细胞减少、网织红细胞减少或比例减低,骨髓检查显示全系增生下降,可以做出诊断。
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    肝炎后再生障碍性贫血需要和哪些疾病区别?
    肝炎后再生障碍性贫血需要与其他原因引起的再障相鉴别,有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。
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    怎么治疗肝炎后再生障碍性贫血?
    肝炎后再生障碍性贫血往往是致死性的,病死率高达90%,因此一经确诊需积极治疗,包括病因治疗、支持治疗和促进骨髓造血功能恢复的各种措施,其中骨髓移植和免疫抑制治疗是关键。 病因治疗:积极抗病毒治疗。 骨髓移植:有条件者应尽快考虑异基因造血干细胞移植(HSCT)。 免疫抑制: 抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)、环孢素A(CSA)、他克莫司、吗替麦考酚酯等。 支持治疗:输注悬浮红细胞及机采血小板以改善严重贫血、减低出血风险等。粒细胞缺乏时短期应用重组人粒细胞集落刺激因子(rhuG-CSF)。 还可考虑中医中药治疗,也有一定的疗效。
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    肝炎后再生障碍性贫血有哪些危害?
    贫血:重症和病情进展迅速者常因严重贫血并发缺血、缺氧和心功能不全。 感染;中性粒细胞缺乏常并发严重感染,包括肺部感染、肠道感染、皮肤感染、血流感染等,常是导致患者死亡的主要原因。 出血:严重血小板减少可引起皮肤、黏膜出血及内脏出血,颅内出血者常危及生命。 各种脏器功能受损:可并发心功能不全、肝衰竭、肾功能不全等。常有水肿、黄疸、肝脾大、尿量减少等表现。
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    治疗后的效果怎么样?
    肝炎后再生障碍性贫血相对少见,骨髓衰竭更为严重,早期感染率及早期病死率较高,应引起重视,及时予以有效的治疗。患者的年龄和造血干细胞移植能否成功是影响治疗结果最重要的因素。
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    怎么预防肝炎后再生障碍性贫血?
    加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒感染,做好乙肝病毒母婴传播的阻断,以减少新生儿感染乙肝病毒的概率。 按照国家的计划免疫规划及时进行免疫接种,降低乙肝病毒和其他病毒感染的风险。 鉴于本病的特点,特别是20岁以下的青壮年在肝炎的初期即出现白细胞和血小板减少的患者,要严密观察,特别是在肝炎发病后20周内要定期观察血象变化,早期发现本病,及时采取有效措施。
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    参考文献
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