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什么是蚕豆病?
蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属遗传性血液系统疾病。
我国以广西某些地区、海南岛黎族和云南省傣族多见,淮河以北较少见。多见于10岁以下儿童,男性多于女性。发病集中于每年蚕豆成熟季节(3月~5月)。
本病与遗传有关,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性(血液中的红细胞破裂)疾病。
起病多急骤,均在食新鲜蚕豆或者蚕豆制品、某些药物后数小时(最短2小时)至数日内(一般1~2天,最长15天)突然发作。主要症状为浓茶色尿,头晕乏力面色苍白,可伴发热、恶心、呕吐腹痛,以及皮肤、白眼珠发黄等。
本病如果没有引起症状,一般不需要治疗,重在预防,但要避免食用蚕豆以及某些药物;若发生溶血通常很危重,需要立即治疗,如输血、使用糖皮质激素等。
重症患者可伴酸中毒氮质血症,也可以导致急性肾衰竭,未及时治疗可危及生命。
一般及时治疗,避免诱发因素,预后较好。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液病科或内科
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    为什么会得蚕豆病?
    蚕豆病与遗传有关,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性疾病。与以下诱因有关。 蚕豆 食用蚕豆及其制品。 母亲食用蚕豆,患儿吸吮其母乳而发病。 蚕豆开花期接触或吸入花粉。 感染 病毒性呼吸道炎。 肺炎。 传染性肝炎。 传染性单核细胞增多症。 伤寒。 败血症。 药物 近期使用药物后出现急性溶血症状。 小儿接触含萘防虫剂(樟脑丸等)保存的衣物被褥后发生溶血。 其他诱因 过强体能锻炼。 过度疲劳。 糖尿病性酮症酸中毒。 心肌梗死。 手术麻醉。
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    怎么知道得了蚕豆病?
    蚕豆病起病多急骤,均在食新鲜蚕豆或蚕豆制品或某些药物后数小时(最短2小时)至数日内(一般1~2天,最长15天)突然发作,可有以下症状。 主要表现 浓茶尿 苍白 头昏 倦怠无力发热 恶心呕吐 烦渴 食欲缺乏 腹痛 皮肤、白眼珠发黄其他表现 少尿 昏迷 抽搐
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    需要做哪些检查来确诊蚕豆病?
    确诊蚕豆病需要做血常规、血生化、尿常规、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、骨髓检查等。 血常规 可了解红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板的量,有助于诊断有无贫血、感染等,可了解患者的全身情况。 血生化检查 可了解患者肝、肾功能等有无异常,有助于诊断蚕豆病。 骨髓检查 可了解骨髓造血的活跃程度,能够反映造血功能,对诊断血液系统疾病有重要意义。 尿常规 可了解尿液中红细胞、血红蛋白、尿胆原的量,有助于确定溶血性质。 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定 是主要的诊断依据,可测定红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,能确定有无红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。
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    医生是怎么诊断蚕豆病的?
    医生根据病史、症状、血常规、骨髓检查、尿常规、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等可以诊断蚕豆病。 患者通常有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症家族史,南方人相对多见。 突然发生面色苍白、浓茶尿,头晕、乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛,以及皮肤、白眼珠发黄等症状。 血常规:血红蛋白急剧下降、红细胞计数下降、白细胞计数升高、血小板计数正常或增高。 骨髓象:红系明显增生,以中晚幼红细胞增生为主。粒红比例降低或倒置。 尿常规:尿隐血试验阳性、尿血红蛋白及尿胆原及均阳性。 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定:较正常平均值低40%以上。
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    蚕豆病需要和哪些疾病区别?
    蚕豆病需要与家族性非溶血性黄疸、新生儿高胆红素血症、红细胞丙酮酸激酶缺乏症等疾病相区别。 如果出现头晕、乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛、浓茶尿,以及皮肤、白眼珠发黄等症状时,要及时去医院就诊,请医生诊断疾病,不可以自行诊断。医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗蚕豆病?
    蚕豆病如果没有引起症状,一般不需要治疗,但要避免食用蚕豆。 若发生溶血需要立即治疗,如输血、使用糖皮质激素等。 新生儿发生溶血和黄疸可应用换血、光疗或苯巴比妥治疗。
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    蚕豆病有哪些危害?
    重症患者可伴酸中毒及氮质血症,也可以导致急性肾衰竭,未及时治疗可危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    一般及时治疗,效果较好。
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    怎么预防蚕豆病?
    有蚕豆病家族史的人要及时做检查筛查,并避免食用蚕豆等食物。 已知为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。
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