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什么是间质性肺疾病?
间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病,包括200多种急性和慢性肺部疾病。
多种原因使肺间质发生炎症反应,在炎症反应和修复过程中肺发生纤维化,从而导致肺通气和换气功能逐渐丧失。这一病理改变引起的肺疾病,称为间质性肺疾病。
不同的间质性肺疾病出现的症状不同,多数起病隐匿,主要表现为逐渐加重的呼吸困难,其次为持续性的干咳乏力胸痛多见于结缔组织病和某些药物所致的间质性肺疾病。
间质性肺疾病需要根据具体的病变类型及其病因进行治疗,以药物治疗为主,部分病人可以进行肺移植。治疗可以延缓疾病的进展,改善生活质量,延长生存期。
如果未进行及时、有效的治疗,会导致一些严重的并发症,如肺动脉高压右心衰竭气胸肺栓塞、恶性疾病(肺腺癌)、肺部感染等。
间质性肺疾病对肺的损害是无法逆转的,治疗可以延缓疾病的发展,但无法阻止疾病发展到终末期。本病最终会发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科
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    为什么会得间质性肺疾病?
    间质性肺疾病的病因大多不明,目前已知的病因有以下几种。 环境/职业因素:吸入动物排泄物、谷物粉尘、硅尘、煤尘、石棉、烟雾等。 药物/治疗因素:长期使用心血管药物、抗肿瘤药、违禁药、抗痉挛药、降糖药、百草枯、放疗、长期高浓度吸氧等。 感染因素:血行播散型肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染等。 结缔组织病因素,如患有系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎等。 慢性心脏病因素:左心衰、左至右分流。 其它疾病:癌性淋巴管炎、慢性肾功能不全、移植物抗宿主反应相关等。 原发性肺疾病
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    怎么知道得了间质性肺疾病?
    不同的间质性肺疾病,出现的症状也不同,多数起病隐匿,主要表现为逐渐加重的呼吸困难,其次为持续性的干咳、乏力,部分患者伴有肺外表现。 典型症状 逐渐加重的呼吸困难 持续性干咳 其他症状 咯血 胸痛 喘鸣 发热 乏力 消瘦 皮疹 肌肉关节痛 口干 发绀(指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面颊部出现青紫色)
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    需要做哪些检查来确诊间质性肺疾病?
    需要做胸部X线检查、CT检查、支气管镜检查和肺活检等,可以帮助医生确诊间质性肺疾病;还可能会做一些其他检查,有助于医生了解病因及排除其他疾病。 胸部X线 胸部X线检查是肺部疾病的常规检查项目,可以间接观察到肺组织的形态,了解肺组织有无病变以及病变的严重程度等,为诊断本病提供依据。 CT 比X线检查更为细致,是诊断间质性肺疾病的重要手段。 对肺间质有极高的分辨率,可发现胸部X线片不易发现的病灶,以及病灶异常的程度和性质。 肺功能检查 肺功能检查为常规的检查项目,可以判断肺部的通气功能、肺活量等是否正常。 有助于医生对疾病进行评估和治疗。 支气管镜检查和肺活检 是诊断间质性肺疾病的重要手段,对于医生鉴别不同类型的间质性肺疾病有重要意义。 其他检查 血常规 尿常规 血清学检查 肝、肾功能检查 免疫、肿瘤等指标筛查继发疾病
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    医生是怎么诊断间质性肺疾病的?
    根据病史、症状,结合X线检查、CT检查、肺功能检查、支气管镜检查和肺活检等,可以明确诊断疾病。 患者有吸入某些粉尘的经历,或者有结缔组织疾病、血管炎等相关病史。 患者出现逐渐加重的呼吸困难、干咳等症状。 X线检查发现两肺组织为弥漫性浸润性阴影。 CT检查发现弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变。 肺功能检查发现患者有限制性通气功能障碍和气体交换障碍。 支气管镜检查和肺活检发现间质性肺疾病特有的病变。
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    间质性肺疾病需要和哪些疾病区别?
    间质性肺疾病需要其他肺疾病相区别,如支气管炎、肺气肿、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等;此外,间质性肺疾病包括多种疾病,这些疾病也需要相互区别。 如果出现逐渐加重的呼吸困难、干咳等症状时,要及时去医院就诊,请医生诊断疾病,不可以自行诊断。 到医院后,医生会做一些检查来鉴别和诊断疾病,如X线检查、肺功能检查、CT检查、支气管镜和肺活检等。
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    怎么治疗间质性肺疾病?
    目前无统一的治疗方案,需个体化,“量体裁衣”,需要根据具体的病变类型及其病因进行治疗,以药物治疗为主,部分病人可以进行肺移植。治疗可以延缓疾病的进展,改善生活质量,延长生存期。 一般治疗 如果因职业因素,经常接触到粉尘、硅尘、煤尘、石棉、烟雾等物质,需要避免接触这些物质,或做好个人防护措施。 定期进行吸氧,可以减轻呼吸困难,提高生活质量。 接种肺炎球菌疫苗和周期性应用流行感冒疫苗。 药物治疗 常用的药物有抗生素、糖皮质激素等,可以控制或预防感染、消除炎症。 N-乙酰半胱氨酸,可以降低痰液的黏滞性,使痰液化容易咳出,还具有抗纤维化的功能,能减缓病变的发展。 吡非尼酮、尼达尼布等药物,可用于治疗肺纤维化,抑制肺部炎症。 某些疾病单纯使用激素治疗效果好,对于慢性纤维化肺部疾病患者,预后较差,通单纯激素治疗效果欠佳,可联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)治疗,注意药物不良反应。 肺移植 病情严重时,可以考虑进行肺移植,目前国外已经开始应用。 肺移植是治疗特发性肺纤维化最有效的治疗方法。
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    间质性肺疾病有哪些危害?
    逐渐加重的呼吸困难会影响患者的生活和工作。 可能会导致一些严重的并发症,如肺动脉高压、右心衰竭等。 本病最终会发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    治疗效果与是否及时治疗、病情的严重程度等有关。 病情较轻者经过及时、有效的治疗,可以缓解症状、延缓病情的发展,但很难根治。 病情严重者,治疗效果相对较差。
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    怎么预防间质性肺疾病?
    间质性肺疾病病因复杂,无法实现完全预防,但避免某些高危因素可以降低发病率,此外患病后做好一些防护措施,也可以有效缓解病情发展。 从事某些特殊职业的人,如长期处于粉尘下、有害烟雾中的人,要做好职业防护,定期体检。 尽早戒烟,可以降低患病的风险。 长期使用某些药物,如心血管药物、抗肿瘤药、降糖药等,要按照医生的建议使用,并定期检查。 患本病后应该避免呼吸道感染,避免前往人多、通气不好的场所,或者可以接种疫苗,能防止肺功能的进一步损害。 患病后听从医生的建议,做一些有利于肺功能康复的训练。 保持积极乐观的心态。
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