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什么是Kartagener综合征?
Kartagener综合征是一种同时有鼻窦炎支气管炎、内脏异位的遗传病。
由于基因(编码生命的密码)突变使得细胞上的纤毛结构异常、清除功能障碍,使黏液分泌物和细菌潴留,气管和鼻窦出现持续和反复感染,引起支气管炎、气道堵塞、支气管扩张、鼻窦炎等;纤毛运动障碍还会导致胎儿器官排列失常,使内脏旋转逆位。
表现为反复的呼吸道感染,如流(脓)涕、鼻塞头痛咳嗽、咳(脓)痰、咯血呼吸困难等,还可能出现男性不育、女性生育能力下降;少数人有先天性畸形,如兔唇、多指(趾),或智力障碍等。
治疗与支气管扩张症类似,同时也要积极治疗鼻窦炎。主要有一般治疗、药物治疗和手术治疗。可以改善反复感染的症状,防止肺功能进一步损害和预防并发症。
反复的呼吸道感染会影响患者的生活质量;本病还会影响男性和女性的生育能力;甚至会导致支气管扩张,诱发肺心病、呼吸衰竭而危及生命。
大多数患者能过上正常生活,病情较轻者可能不受明显影响,部分患者的预后受支气管扩张的严重程度影响。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科或内科、耳鼻咽喉科
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    为什么会得Kartagener综合征?
    Kartagener综合征可能由遗传导致,由于基因(编码生命的密码)突变使得细胞上的纤毛结构异常、清除功能障碍,而导致黏液分泌物和细菌潴留,出现持续和反复感染,引起支气管炎、气道堵塞、支气管扩张、鼻旁窦炎等;纤毛运动障碍还会导致胎儿器官排列失常,使内脏旋转逆位。
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    怎么知道得了Kartagener综合征?
    患Kartagener综合征后,主要表现为反复的呼吸道感染,还可能出现男性不育、女性生育能力下降;少数人有先天性畸形。 上呼吸道感染 流(脓)涕 鼻塞 头痛 下呼吸道感染 咳嗽 咳(脓)痰 咯血 呼吸困难 其他症状 嘴唇、甲床及皮肤青紫 男性不育、女性生育能力下降 视物模糊 多指(趾) 兔唇 智力障碍
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    需要做哪些检查来确诊Kartagener综合征?
    X线检查、CT检查发现支气扩张合并内脏转位常常提示Kartagener综合征,结合气管或支气管上皮组织的透射电镜检查,发现异常的纤毛超微结构可以确诊Kartagener综合征。 X线检查 医生通过X线检查可以发现肺部是否有炎症,有无内脏异位,提示可能为Kartagener综合征。 CT检查 可以发现鼻窦及肺部有无异常,能够确诊鼻窦炎和支气管扩张症,高度怀疑Kartagener综合征。 透射电镜检查 是一项非常重要的检查,可以检查气管、鼻黏膜的纤毛有无异常。 能够确诊Kartagener综合征。
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    医生是怎么诊断Kartagener综合征的?
    根据病史、症状,结合X线、CT、透射电镜检查等可以诊断Kartagener综合征。 患者有反复的呼吸道感染病史。 出现鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。 X线检查发现两肺下部支气管阴影增深,病变严重者可见卷发状阴影;有内脏异位现象(右位心或腹腔脏器转位)。 CT检查发现鼻窦黏膜增厚;支气管呈柱状及囊状改变,气道壁增厚(支气管内径<80%外径)、黏液阻塞、“树芽征”及“马赛克征”。 透射电镜检查发现纤毛微结构异常。
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    Kartagener综合征需要和哪些疾病区别?
    Kartagener综合征出现反复的呼吸道感染症状,需要与鼻窦炎、慢性支气管炎、慢性肺炎、支气管哮喘、肺结核、支气管扩张症等疾病相区别。 如果出现流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等等症状时,要及时去医院就诊,请医生诊断疾病,不可以自行诊断。 一般去医院做X线检查、CT检查、糖精试验、免疫检查、黏膜活检、痰结核分枝杆菌检查等,可以排除其他疾病。 需要注意的是,部分Kartagener综合征的病人无内脏转位,因此对于年幼时发生支气管扩张,伴随鼻窦炎,反复出现呼吸道感染,自身免疫抗体检查正常的病人,尽早进行气管或支气管上皮活检,透射电镜 检查是早期诊断Kartagener综合征的重要手段。
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    怎么治疗Kartagener综合征?
    治疗与支气管扩张症类似,同时也要积极治疗鼻窦炎。主要有一般治疗、药物治疗和手术治疗。此外,接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗,可以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染。 一般治疗 急性感染或病情严重的人要卧床休息,并注意室内空气流通。 高热量、高蛋白质、富含维生素饮食,避免冰冷食物诱发咳嗽,少食多餐。 无特殊情况时,每天饮水量保持在1500毫升以上,使痰液稀释,利于排痰。 医生可能会采取胸部叩击、体位引流、雾化吸入化痰药物等方法,这些方法有助于痰液的排出。 对于鼻窦炎,一般医生可能会局部采用生理盐水、抗生素(氨基糖苷类)或杀菌剂进行鼻内灌洗。 药物治疗 抗生素,如氨苄西林、阿莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来控制支气管及鼻窦感染。 支气管舒张药,可以改善肺通气功能,并帮助清除分泌物。 抗组胺药,伴有过敏性鼻炎的人可能会用,常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。 止血药,反复咯血的患者可能会用卡巴克洛、垂体后叶素等。 免疫球蛋白,有低免疫球蛋白血症的人可能会用。 手术治疗 支气管扩张症 严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且病变局限于一侧肺者,可以进行手术治疗。常用的手术方法有: 切除病变的肺组织 支气管动脉栓塞术 肺移植 鼻窦炎经一般和药物治疗无效时,或伴有鼻息肉时需要手术治疗。 手术治疗的原则是:在切除不可逆病变基础上,通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。 目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展,Kartagener综合征的鼻-鼻窦疾病,一般多采取积极的手术治疗。对其有效治疗也可能减轻支气管、肺疾病的进展。
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    Kartagener综合征有哪些危害?
    反复的呼吸道感染引起的鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难等会严重影响患者的生活质量。 男性因精子尾部失去摆动能力,而患不育症;女性的生育能力下降。 少数患者合并其他先天性畸形,如先天性心脏病、先天性白内障、结肠冗长症、尿道下裂、多指(趾)、脑积水、兔唇、肌萎缩侧索硬化症、智能障碍等。 本病会导致支气管扩张,治疗不及时,会诱发肺心病、呼吸衰竭而危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    治疗效果与是否及时治疗、支气管扩张的严重程度等有关。 支气管扩张范围局限的人,及时治疗可改善生活质量和延长寿命。 支气管扩张范围广泛的人,经过积极的治疗,可以防止或延缓支气管扩张的进展。 有大咯血或合并肺气肿、肺大疱、慢性阻塞性肺疾病的人,预后较差,治疗可以缓解症状。
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    怎么预防Kartagener综合征?
    Kartagener综合征是一种遗传病,其预防主要是母亲在备孕阶段和孕期进行预防。 备孕阶段和怀孕前3个月要避免受到外界的不利因素影响,如环境污染、电离辐射等。 孕妇在准备生育前要去医院做遗传咨询、产前诊断。 胎儿出生后要积极做新生儿筛查,有利于早期发现疾病,早期干预。
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