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什么是胆汁性肝硬化?
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分为原发性胆汁性肝硬化继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征系统性红斑狼疮类风湿关节炎及慢性淋巴细胞甲状腺炎等。
继发性胆汁性肝硬化的常见原因为胆管系统阻塞。
胆汁性肝硬化表现为瘙痒、肝脾肿大黄疸皮肤黄色瘤肝掌等。
治疗胆汁性肝硬化可采用饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗等。
胆汁性肝硬化可并发肝性脑病上消化道大出血、感染、肝肾综合征等。
预后与疾病严重程度有关,经积极治疗可改善症状
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    你需要到哪个科室就诊?
    消化内科、普通外科
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    为什么会得胆汁性肝硬化?
    胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。 继发性胆汁性肝硬化的病因 胆管系统阻塞 肝外胆道先天闭锁(儿童患者) 胆总管囊肿 原发性胆汁性肝硬化 可能与自身免疫反应有关。 门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死,并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。
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    怎么知道得了胆汁性肝硬化?
    胆汁性肝硬化可表现为: 日轻夜重的瘙痒,肝肿大,脾肿大。有疲乏感,黄疸。 黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚。 掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀、肌腱、神经鞘分布的结节状黄疣。杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。 骨质疏松、骨软化、椎体压缩,肋骨及长骨骨折。 脂肪泻、夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血功能障碍。
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    需要做哪些检查来确诊胆汁性肝硬化?
    诊断胆汁性肝硬化需要做的检查有实验室检查、胆道造影、肝穿刺活检等。 实验室检查 血胆红素增高,血清碱性磷酸酶增高。血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长。疾病晚期血清白蛋白减少;球蛋白增加。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者升高对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法。 肝穿刺活检 活体病理检查有确诊价值。
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    医生是怎么诊断胆汁性肝硬化的?
    诊断胆汁性肝硬化可依据临床表现、体征、实验室检查、胆道造影、肝穿刺活检等。 患者皮肤明显瘙痒,肝大,有疲乏感,黄疸。 黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚。 皮肤有结节状黄疣,杵状指,长骨疼痛与压痛。 血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加。IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。 胆道造影:可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法。小胆管扭曲。 肝穿刺活检:活体病理检查,有确诊价值。
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    胆汁性肝硬化需要和哪些疾病区别?
    胆汁性肝硬化需与下列疾病相鉴别: 自身免疫性肝炎 其生化检查特点为血清氨基转移酶水平明显升高,球蛋白、IgG水平升高,病理学特点为肝界面性炎症,以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,肝细胞可呈玫瑰花结样改变,糖皮质激素疗效好。 原发性硬化性胆管炎 主要累及大胆管,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可辅助鉴别。 药物引起的黄疸 多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸粒细胞增高。 病毒性肝炎所致淤胆型肝炎 多有流行病学资料,血清AMA阴性,肝炎病毒学指标阳性。
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    怎么治疗胆汁性肝硬化?
    药物治疗 熊去氧胆酸:是目前唯一有效治疗原发性胆汁性肝硬化的药物,使胆汁淤积症的血清标志物得到改善。 D-青霉胺:抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化。 免疫抑制药: 环孢素A,因有肝、肾毒性不宜久用。 甲氨蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。 硫唑嘌呤,可改善胆管排泄。 对症治疗 针对瘙痒、骨质疏松及骨化、夜盲症、凝血功能障碍等进行对症治疗。 饮食调整 低脂肪、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。 手术治疗 对于胆管梗阻引起的胆汁淤积,积极行手术治疗解除梗阻。
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    胆汁性肝硬化有哪些危害?
    肝性脑病(肝昏迷) 是最常见的死亡原因。 上消化道大出血 门静脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂,出血糜烂性胃炎,胃、十二指肠溃疡,贲门黏膜撕裂综合征等也可引起出血。 感染 肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。 肝肾综合征 肝硬化合并顽固性腹水,持续时间长,或合并感染,原有肝病加重等因素,出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠等。
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    治疗后的效果怎么样?
    预后与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关。 及时发现,及早的正规治疗,早期肝硬化康复的概率比较大。 若出现严重症状,如出血倾向及贫血,明显的消化道症状、全身症状,内分泌失调症状,治疗效果差。
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    怎么预防胆汁性肝硬化?
    日常生活中多食用一些新鲜的蔬菜和水果。 及时治疗胆囊疾病,可以有效地避免影响患者的胆汁排泄,预防胆汁性肝硬化的出现。 注意锻炼身体,节制饮酒,合理饮食。控制自身的生活习惯。 加强劳动保健,定期体格检查。
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