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什么是肝小静脉闭塞症?
肝小静脉闭塞症是少见的肝循环的非血栓性梗阻性疾病。
食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品,移植前应用大剂量细胞毒性药物及放疗等与肝小静脉闭塞症的发生相关。
临床表现为肝脏肿大、疼痛、腹水、恶心、呕吐症状,半数以上患者可以康复,20%的患者死于肝功能衰竭,少数患者发展为肝硬化门脉高压
治疗方案常包括及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质,营养支持治疗,对症治疗,溶栓治疗等。
轻度、中度患者多数能顺利康复;重度患者病死率极高,往往死于多器官衰竭。
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    你需要到哪个科室就诊?
    消化内科、肝病科、普通外科、肝胆外科
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    为什么会得肝小静脉闭塞症?
    本病是造血干细胞移植术的常见并发症之一,移植前应用大剂量细胞毒性药物及放疗进行预处理是导致肝小静脉闭塞症的直接原因,环磷酰胺、白消安、达卡巴嗪等与肝小静脉闭塞症的发生有着密切的联系。 服用含吡咯烷生物碱的中草药是一个重要的致病因素。
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    怎么知道得了肝小静脉闭塞症?
    发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状。 急性期起病急骤,可表现为上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,往往有肝功能异常。 亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。 慢性期以门脉高压为主要表现。
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    需要做哪些检查来确诊肝小静脉闭塞症?
    肝功能检查:可检查肝功能有无异常,可辅助诊断。 CT检查:是一种重要的检查手段,具有发现微小病变的特点,强化检查及图像的后处理技术有助于本病的早期诊断。 肝穿刺活检:出现典型改变有助于明确诊断。
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    医生是怎么诊断肝小静脉闭塞症的?
    医生根据病史、临床表现、肝功能检查、CT检查、肝穿刺活检等诊断肝小静脉闭塞症。 骨髓移植、长期饮用或食用含吡咯烷生物碱毒素物质病史。 患者有肝脏肿大、疼痛、腹水、恶心、呕吐、体重增加及黄疸等症状。 肝功能检查:根据病情轻重有程度不同的肝功能损害,如转氨酶(ALT、AST)、血清胆红素、碱性磷酸酶等升高。 腹部增强CT可见肝脏体积增大,肝静脉回流不畅,可见地图样改变。 肝穿刺活检有肝小静脉闭塞的典型改变。
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    肝小静脉闭塞症需要和哪些疾病区别?
    肝小静脉闭塞症需要和Budd-Chiari综合征相鉴别,Budd-Chiari综合征最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤、脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等,很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。B超、肝穿刺活检等检查可提供鉴别依据。
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    怎么治疗肝小静脉闭塞症?
    对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。 支持治疗:包括静脉输注白蛋白或血浆,补充维生素,纠正水、电解质及酸、碱平衡紊乱,以维持有效循环血容量、肾血流灌注量及内环境的稳定。 对症治疗:水肿应限制钠盐的摄入,并给予利尿;血小板减少可用重组粒细胞集落刺激因子。 溶栓治疗:去纤苷酸等。 免疫调节治疗:应用糖皮质激素进行免疫调节疗效较好。 肝移植:对重症肝小静脉闭塞症患者有条件可试行原位肝移植。
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    肝小静脉闭塞症有哪些危害?
    多脏器功能衰竭:急性重症肝小静脉闭塞症病情危重,常并发多脏器功能衰竭,病死率高。 肝性脑病:肝功能损害严重,可导致肝性脑病,危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    预后与病情严重程度有关系,轻度、中度患者多数能顺利康复;重度患者病死率极高,往往死于肾脏和心肺功能等多器官衰竭。
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    怎么预防肝小静脉闭塞症?
    避免摄入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品。 进行移植前准备患者遵医嘱用药,定期复查,出现异常及时到医院就诊。
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