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什么是Caroli病?
Caroli病是一种较为少见的先天胆道疾病
主要发生于儿童或青少年,女性稍多于男性。
Caroli病的病因和发病机制尚不明确,目前有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多患者无法追寻典型的遗传家族史。
特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿,可单发,较多为多发性。常表现为食欲降低、体重减轻、右上腹疼痛、发热黄疸等。
症状轻微者可以先采用保守治疗的方法,比如利胆、抗炎等,当病变进一步加重可采用手术治疗,有条件者可以行肝移植。
Caroli病可演变为肝硬化,或者发生败血症等并发症。
早期经积极治疗可有效缓解疾病进程。
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    你需要到哪个科室就诊?
    消化内科、内科、儿科、肝胆外科、普通外科
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    为什么会得Caroli病?
    病因和发病机制尚不明确,有遗传相关性。
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    怎么知道得了Caroli病?
    特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿,可单发,较多为多发性。 常表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。 可出现黄疸,表现为巩膜、黏膜、皮肤的黄染。
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    需要做哪些检查来确诊Caroli病?
    肝功能检查:评价肝功能,有助于疾病诊断。 B超检查:可显示肝内扩张胆管的部位与形态,有重要诊断价值。 CT、MRCP(磁共振胰胆管造影检查):CT检查可观察有无胆管扩张、胆管内有无结石等,MRCP具有明确诊断价值。
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    医生是怎么诊断Caroli病的?
    医生诊断Caroli病主要依据临床表现、肝功能检查、影像学检查等诊断。 患者有食欲降低、体重减轻、右上腹疼痛、发热、黄疸等表现。 肝功能检查显示肝功能异常、影像学检查显示肝内胆管扩张可诊断。
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    Caroli病需要和哪些疾病区别?
    多囊肝:肝脏内存在多发性囊肿,多无肝脏及胆管的临床症状,一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾,可因肾功能不良而出现症状。 继发性肝内胆管扩张症:多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后,扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。
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    怎么治疗Caroli病?
    轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。 抗炎治疗:抗生素。 利胆治疗:牛磺熊去氧胆酸、熊去氧胆酸。 手术治疗:如果病变局限于一叶肝脏,可以实施肝部分切除或肝叶切除。 如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等只能对症处理,必要时可行脾切除或断流术。 肝移植:若病情严重,有条件可进行同种异体肝移植。
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    Caroli病有哪些危害?
    有胆道感染可形成肝内脓肿、败血症。 可导致肝内胆管结石、肝内胆管梗阻、胆汁性肝硬化、门静脉高压、脾肿大及上消化道出血等。 败血症:感染严重未经正规治疗控制,细菌入血,引起严重症状。
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    治疗后的效果怎么样?
    积极治疗可缓解症状。 初诊时是否有肝硬化、治疗有无应答及治疗后是否反复发作,是影响长期预后的主要因素。
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    怎么预防Caroli病?
    早发现、早诊断、早治疗。 注意饮食卫生,不喝酒、不抽烟,节饮食养护肝脏。 保持正常体重。 不可滥用药物,一定要在专科医生的指导下用药,以免加重肝脏损害。 注意睡眠时间。
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