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概述
乏特壶腹周围癌系指生长在乏特壶腹、十二指肠乳头、胆总管下端、十二指肠内侧壁癌的总称。其共同特点是:在癌肿较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻。病程进展缓慢,黄疸出现早,手术切除率60%左右,五年生存率40%~60%。
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    病因
    病因不明。
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    临床表现
    常早期就出现进行性加重的无痛性黄疸,偶因癌瘤坏死,胆管再通而呈现波动。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化,胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热,寒战,甚至中毒性休克。腹痛一般不重,有时向背部放散。消化道功能紊乱,陶土色大便,大便潜血可为阳性,全身瘙痒,食欲差,腹泻、消瘦。特别注意有无以下情况: 1.41岁以上,数月来持续而渐重的上腹部饱胀与隐痛; 2.持续而进行性加重的上中腹痛,可放射至腰背部,夜重日轻,平卧位加重,侧卧、蜷曲或前俯坐位减轻; 3.进行性消瘦; 4.进行性阻塞性黄疸; 5.一向健康的中年或老年人突发糖尿病或胰腺炎,或原有糖尿病无明显诱因而加重者; 6.单侧睾丸痛,单侧下肢水肿; 7.突然出现各种神经精神症状。
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    检查
    1.实验室检验短期内多次测血清总胆红素、1分钟胆红素、ALP、LDH及同工酶、γ-GT、5-NT、淀粉酶、CA19-9、血糖及尿糖,有条件或必要时可测胰腺癌细胞单克隆抗体(Du-PAN-2)、胰腺胚胎抗原(POA)、CEA、血清铁蛋白、胰腺癌相关抗原(PCAA)等。2.B型超声检查必要时在超声引导下做经皮细针抽吸细胞学检查。有条件者做超声内镜检查。3.纤维十二指肠镜检查观察十二指肠降部乳头部及乏特壶腹部病变,做活检或经胰管插管取胰液送有关检查,插管造影还能了解病变累及范围。4.影像学检查胸腹平片,观察左侧膈肌有无升高,左侧胸腔内有无积液,胰腺有无钙化;胰、胆管逆行造影;CT及MRI检查,亦可行CT引导下细针穿刺抽吸细胞学检查。必要时做腹膜后充气造影(疑有胰尾或胰体部癌者);选择性或超选择性腹腔动脉造影,经皮肝胆管造影(PTC)。
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    诊断
    结合临床症状及相关检查可帮助诊断。
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    鉴别诊断
    乏特壶腹周围癌临床表现常不典型,需与胰腺癌鉴别。另应注意与各类疾病,如慢性胃病、胆囊疾病、黄疸型肝炎、慢性胰腺炎、糖尿病、单侧下肢深静脉血栓及神经精神病等相鉴别。对高度疑似病例,应争取及早剖腹检查,切勿因等待特殊检查而耽误治疗时机。
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    治疗
    1.按消化系统疾病护理常规,给予易消化食物。 2.无远处转移者,争取早期手术治疗,行Whipple手术或PPPD(保留幽门的胰十二指肠切除术),术中或术后佐以放疗和化疗可提高生存率。无手术条件的患者可积极采取高剂量局部照射及放射性同位素局部植入照射等,配合化疗;或用内镜下胆汁引流、经皮经肝胆管引流、腹腔动脉化疗药物灌注等疗法。 3.支持及对症治疗,输液,口服各种消化酶,补充维生素(A、D、K等)及其他营养物质。剧痛者给予止痛药,皮肤瘙痒者可选用消胆胺(胆道完全性阻塞时忌用),或外用薄荷樟脑炉甘石洗剂。有高血糖者适量应用普通胰岛素。
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