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什么是齿状突发育畸形?
齿状突发育畸形是枕颈部的一种先天性畸形,分为多种类型。
齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。
齿状突发育畸形早期可能无寰枢椎不稳和神经压迫症状,若寰枢关节脱位或半脱位则出现脊髓受压的临床症状,如头颈部疼痛、项肌无力、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍等。
影像学检查可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。
齿状突畸形可同时合并有颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。
齿状突发育畸形的主要治疗方法包括手术治疗和非手术治疗。
齿状突发育畸形经积极治疗,术后一般预后良好。
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    骨科
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    为什么会得齿状突发育畸形?
    齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。齿状突起源于胚胎期第一颈椎椎体的间充质,在齿状突的发育过程中原有两个骨化中心,在胚胎发育第五个月时出现,不久后便融合为一个骨化中心,此骨化中心的骺板位于齿状突和枢椎椎体之间。在正常情况下,此骺板至5岁左右完全愈合,齿状突与枢椎融为一体。 在上述发育过程中,由于某种先天性因素的影响,可引起齿状突不发育,造成齿状突缺如或齿状突发育不良;也可因齿状突与枢椎椎体之间横面上的间叶组织持续存在不发生软骨化及骨化,从而引起齿状突畸形。此外,后天性外伤或感染也可影响齿状突尖端的血供,引起齿状突发育不良。
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    怎么知道得了齿状突发育畸形?
    齿状突发育畸形分为5型: Ⅰ型:游离齿状突骨,齿状突与枢椎不融合。 Ⅱ型:齿状突腰部缺如,齿状突尖端游离小骨,与基底部分离。 Ⅲ型:齿状突基底部不发育,仅残存齿状突尖部。 Ⅳ型:齿状突尖部缺如。Ⅴ型:整个齿状突缺如。 各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小,可能无寰枢椎不稳和神经压迫症状,但存在潜在不稳,头被动活动范围增加,寰枢活动增加。 多数病例随着年龄的增长,颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位,出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍,之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪,甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现。少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。
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    需要做哪些检查来确诊齿状突发育畸形?
    诊断齿状突发育畸形,主要依据体格检查及影像学检查。 体格检查 检查的目的是了解症状和体征,可初步判断病情。 影像学检查 可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。
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    医生是怎么诊断齿状突发育畸形的?
    医生诊断齿状突发育畸形,主要依据典型症状、体格检查和影像学检查。 出现脊髓受压的临床症状 表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍,部分或完全性四肢痉挛性瘫痪等。 体格检查 示颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直;可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如霍夫曼征和巴宾斯基征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出。 X线检查 齿状突缺如或发育不良者 可在寰枢椎X线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如。 齿突骨型 游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙,动力位侧位片可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位。 CT 齿状突缺如者 在相应的扫描层面上无齿状突出现。 齿状突发育不良者 扫描层面上仅出现细小齿突影或点状骨化影。 游离齿突骨者 寰椎环内可出现双齿突影,表明齿状突随寰椎向前移位。 磁共振成像(MRI) 表现为寰椎前后弓结节同步向前移位,游离的齿状突可与寰椎同步向前移位,同时显示脊髓受压状况。
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    齿状突发育畸形需要和哪些疾病区别?
    齿状突畸形引起的寰枢椎脱位应与外伤性脱位、自发性脱位和病理性脱位相鉴别。齿突骨应与齿突骨折不连相鉴别。 仅通过症状表现不易区别,需到医院就诊,请医生检查和诊断。 医生主要通过典型症状、体格检查和影像学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗齿状突发育畸形?
    齿状突发育畸形依据其有无神经压迫症状,治疗方法不同。 非手术治疗 先天性齿状突畸形、无神经症状者一般采取非手术治疗。对老年人或年龄较小的儿童,应减少颈部活动,防止外伤,局部用颈托固定以维持或减缓其发展。同时,严密观察病情变化,一旦出现神经压迫症状,即应采取积极的手术治疗,稳定寰枢椎。 手术治疗 齿状突畸形造成寰椎明显不稳、合并有脊髓压迫者应给予手术治疗。常用手术方法包括:单纯枕颈融合术、寰枢椎融合术、减压及枕颈融合术。 先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄者,单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的,可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术,此手术可以直接切除致压物并稳定寰枢椎。
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    齿状突发育畸形有哪些危害?
    若寰枢关节脱位或半脱位,会出现脊髓受压的临床症状,如头颈部疼痛、项肌无力、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍,部分或完全性四肢痉挛性瘫痪,影响生活和工作。 齿状突畸形多见于骨结构不良患者中,如黏多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等,还可同时合并有颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。
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    治疗后的效果怎么样?
    齿状突发育畸形的治疗效果影响因素很多,如年龄、基础身体状况、畸形复杂程度等。 积极治疗,术后一般预后良好。
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    怎么预防齿状突发育畸形?
    本病是先天性疾病,暂无特殊预防措施。 减少颈部活动,防止外伤,局部用颈托固定等以预防寰枢关节脱位或半脱位的发生。
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