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什么是骨的恶性纤维组织细胞瘤?
恶性纤维组织细胞瘤是由成纤维细胞及组织细胞组成的恶性肿瘤
好发于40~70岁患者,男性多于女性。
骨纤维肉瘤一样,除原发外还可继发于骨纤维异常增殖症畸形性骨炎、骨梗死、慢性骨髓炎或某些骨病经放疗后。
大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明。
主要表现为疼痛,一般较轻,夜间不加重,常出现骨折
主要以手术治疗为主,并辅以放射治疗、化学治疗等。
本病可能会复发,根治性切除的复发率在5%~18%,广泛切除术30%~50%,而边缘切除的复发率在85%以上。
影响预后的因素为:深度(位置表浅者优于深在者)、大小(体积小者优于体积大者)以及肿瘤的分级或分期。经积极治疗后,5年存活率约为50%。
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    你需要到哪个科室就诊?
    骨科或肿瘤外科
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    为什么会得骨的恶性纤维组织细胞瘤?
    大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明。 一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞。 软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后。
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    怎么知道得了骨的恶性纤维组织细胞瘤?
    骨的恶性纤维组织细胞瘤的主要表现为患病部位疼痛、肿块,常会发生骨折。 疼痛 主要表现为患病部位疼痛,一般较轻,夜间不加重。 肿块 疼痛后局部出现肿胀或肿块,少数亦有先出现肿块而后疼痛者。
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    需要做哪些检查来确诊骨的恶性纤维组织细胞瘤?
    恶性纤维组织细胞瘤可通过影像检查进行确诊。 X线检查 可查明肿瘤的位置,大小等,对本病的诊断有辅助作用。 CT检查 CT对病变范围显示较平片清晰度高,可了解肿瘤边缘及周围软组织被侵犯的情况。 磁共振检查 可明确肿瘤在髓腔及骨外软组织内侵犯范围及其毗邻的神经及血管关系。 病理检查 可以确定肿瘤的性质,良恶性程度。
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    骨的恶性纤维组织细胞瘤有哪些分型?
    恶性纤维组织细胞瘤按病理学特征,可分为以下五个类型: 多形性恶性纤维组织细胞瘤,最常见的一种类型,占60~70% ,恶性度高,预后差。 粘液型恶性纤维组织细胞瘤,往往多种成分混合,组织学分级范围较大。 巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤,占恶纤组5~15%,多结节状生长,常见于老年人。 炎症型恶性纤维组织细胞瘤,发病年龄较小,比较少见,预后介于多形性和粘液型之间。 血管瘤样型恶性纤维组织细胞瘤,常见于儿童或青少年,多发病于表浅的软组织,低度恶性。
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    医生是怎么诊断骨的恶性纤维组织细胞瘤的?
    医生可通过症状体征、X线、CT、磁共振等进行诊断。 症状体征:肿块大小不一,触之质软或质韧,伴或不伴淋巴结肿大。 X线:本病好发在长骨干骺端,常侵犯骨端或骨干,在髓腔内呈局限性渗透性、虫蚀样或地图样溶骨性骨质破坏灶,多偏心性生长,大小不一,边界不清,无或少有反应性骨硬化,骨膜反应可有可无,骨皮质弥散性或完全破坏后侵及软组织可形成软组织肿块。 CT:表现为软组织密度,其内有坏死时呈低密度,CT对病变范围显示较平片清晰度高。 磁共振:可明确肿瘤在髓腔及骨外软组织内侵犯范围及其毗邻的神经及血管关系。本病在T1WI呈中至低信号,在T2WI呈高信号,似信号不均匀,因常伴有不等程度坏死及出血。 病理检查:肿瘤与正常骨分界不清,有的质坚硬或砂砾状,有的则柔软或有韧性,切面有各种颜色,如苍白、褐色、橙色或黄色等。镜下见肿瘤细胞多样化,主要由成纤维细胞样细胞组织细胞样细胞、巨细胞及泡沫细胞等组成。成纤维细胞排列呈具有特征性的束状或轮辐状,可见其向纤维细胞过渡。核分裂象多。
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    骨的恶性纤维组织细胞瘤需要和哪些疾病区别?
    骨的恶性纤维组织细胞瘤单纯从症状来看很难诊断,患者应该去医院就诊,在进行各项检查后明确诊断。 本病需要与骨肉瘤、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤等相鉴别。 可通过影像及病理检查进行鉴别。
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    怎么治疗骨的恶性纤维组织细胞瘤?
    本病主要以手术治疗为主,放疗、化疗为辅。 手术治疗 手术方式以根治性切除为首选。切缘的恰当与否,是影响局部复发的最重要因素,其中根治性切除的复发率在5%~18%,广泛切除术30%~50%,而边缘切除的复发率在85%以上。 放疗、化疗 当患者无法实施根治性切除时,可采用边缘切除加辅助放疗、化疗。目前常用化疗药物包括阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱。
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    骨的恶性纤维组织细胞瘤有哪些危害?
    容易发生转移,危及患者生命。 给患者的家庭带来很大的经济压力。 患者容易产生恐惧心理,给患者带来沉重的精神压力。
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    骨的恶性纤维组织细胞瘤会转移吗?
    骨的恶性纤维组织细胞瘤会发生转移,主要转移到肺(90%),偶尔转移到局部淋巴结(10%~15%)。
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    治疗后的效果怎么样?
    以手术广泛切除或截肢及关节离断为主,再辅以化疗或放疗。复发率为44%,主要转移至肺、淋巴结及肝等。国外报道5年生存率为33%~65%,10年生存率为38%。
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    怎么预防骨的恶性纤维组织细胞瘤?
    由于病因不明,没有很好的预防措施。
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