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什么是成神经细胞瘤?
成神经细胞瘤是发生于婴幼儿的胚胎性肿瘤,是婴幼儿最常见的颅外恶性实体肿瘤,居小儿恶性实体肿瘤发病首位。
成神经细胞瘤起自于自主神经(交感神经系统)或肾上腺髓质的迁徙原始神经外胚层细胞或多潜能交感干细胞,后者起自于神经嵴。
本病多发生于婴幼儿,其中50%的病例在2岁以内,85%在5岁以内,96%在10岁以内,3.5%在10~20岁之间,发病高峰期为18个月,中位年龄为22个月。男女均可发生,男性略多见,男女之比约为1.2:1。
本病病因尚不明确。
根据肿瘤内有无施万细胞性间质和节细胞分化,可将成神经细胞瘤分为未分化、差分化和分化型三种亚型。
临床表现可有发热面色苍白腹痛腹胀食欲缺乏呕吐腹泻贫血和体重减轻等。
本病治疗根据高中低危治疗方案不同,以手术治疗为主,放化疗为辅的综合治疗。
本病可危及生命。
本病预后差,患者术后应根据其组织学类型、细胞分化程度、手术病理分期和残余灶大小决定放化疗方案。
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    你需要到哪个科室就诊?
    小儿外科或儿科
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    为什么会得成神经细胞瘤?
    本病病因尚不明确,推测的因素包括有:患儿父母长期或母亲在怀孕期间服用镇静类药物(如苯巴比妥)、过度饮酒、自然流产、工作在具有电磁场的环境中或接触某些化学物质(如染发剂)等。
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    怎么知道得了成神经细胞瘤?
    成神经细胞瘤临床症状不具特征性,因肿瘤生长的位置与大小的不同,临床症状也有所不同。 位于腹膜后和腹腔的肿块,可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏、呕吐、腹泻、贫血和体重减轻等。 位于盆腔/骶部的肿块,可出现排便困难、排尿不畅或尿潴留。 位于纵隔内的肿块,早期可无症状,当肿瘤体积较大时,可产生胸痛、咳嗽或咯血等症状。 发生于颈部者,可表现为单侧瞳孔缩小和上睑下垂等。 发生于眼眶者可引起突眼症状。 发生于双侧肾上腺或多发性神经母细胞瘤的患儿,可表现为满月脸、水牛腰和毛发显著增多等。
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    需要做哪些检查来确诊成神经细胞瘤?
    由于临床表现无特异性,诊断多依靠影像学、病理学、免疫组化、细胞遗传学和生化检查。 生化检查:对怀疑患有神经母细胞瘤的患儿应做生化检查,对术前诊断和监控治疗有帮助。 影像学:B超、X线平片、CT、磁共振成像、MIBG(131I-间碘苄胍)等,常可显示病变内有点彩状的钙化灶,并有助于确定病变范围及有无转移灶。锝(99Tc)骨扫描可确定是否有骨转移。 病理学及免疫组化:将通过手术获取的标本进行病理学及免疫组化检查。通过该项检查可以确定本病的性质,对于本病的诊断很有意义。
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    医生是怎么诊断成神经细胞瘤?
    医生诊断成神经细胞瘤,依据临床表现、影像学、病理学、免疫组化、生化检查可以诊断。 临床表现:肿瘤位置、大小等不同,可有不同的临床表现。位于腹膜后和腹腔的肿块,可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏等;位于盆腔/骶部的肿块,可出现排便困难、排尿不畅或尿潴留。 生化检查:80%~90%的患儿尿中儿茶酚胺及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇、VMA、HVA)明显升高。 影像学:B超、X线平片、CT、磁共振成像、MIBG(131I-间碘苄胍)、锝骨扫描,见成神经细胞瘤影像及周围受累情况。 病理学:病理学检查见肿瘤呈分叶状,质地柔软,鱼肉状,直径1~10cm,平均6~8cm,肿瘤与肾上腺或交感神经链紧密相连。切面呈灰黄或灰白色,常见出血灶和钙化灶,可伴有坏死。免疫组化提示成神经细胞瘤结果。
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    成神经细胞瘤有哪些病理分型?
    根据肿瘤细胞的大小、形态、胞质内容物、神经纤维的分化等可将成神经细胞瘤分为三型:未分化、差分化和分化型。
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    成神经细胞瘤是如何分期的?
    成神经细胞瘤临床分期如下: Ⅰ期:肿瘤限于原发组织或器官。 Ⅱ期:肿瘤扩散到邻近器官,但不超过身体中线,患侧淋巴结可以受侵。 Ⅲ期:肿瘤扩散已超过中线,双侧区域淋巴结受侵。 Ⅳ期:有远处转移,主要侵犯骨髓,软组织和远处淋巴结。 Ⅳ~S期:是一个特殊类型,原发肿瘤限于Ⅰ期或Ⅱ期,但有远处转移。远处转移限于肝、皮肤或骨髓。但无放射线所见的骨转移。该期患者多在1岁以内。
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    成神经细胞瘤需要和哪些疾病区别?
    成神经细胞瘤单从症状上,很难确诊,需要到医院接受正规检查,才能确诊。 本病需与胚胎性横纹肌肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞癌或淋巴瘤、髓母细胞瘤和视网膜母细胞瘤相鉴别。 医生通过影像检查、组织病理学检查进行鉴别。
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    怎么治疗成神经细胞瘤?
    手术治疗、放疗和化疗是本病的主要方式。对于不同危险程度的患儿,治疗也不尽相同。 低度危险患儿:主要采取手术治疗,宜将肿瘤完整切除,一般不需要化疗,除非为复发者。 中度危险患儿:宜采用手术、化疗和/或放疗。 高度危险患儿:宜采取多药物联合化疗、手术和放疗。
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    成神经细胞瘤有哪些危害?
    恶性程度较高,大多数病人发现肿瘤时已属中晚期,预后差。 成神经细胞瘤还可伴发重症肌无力和神经纤维瘤病等。 该病易转移,最常见于骨、淋巴结、肝、皮肤、肺和睾丸。 给患者带来很大的痛苦,给家庭带来沉重的经济负担。
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    成神经细胞瘤会转移吗?
    成神经细胞瘤会转移,可通过血液转移至肺、颅骨、四肢及盆骨等。
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    治疗后的效果怎么样?
    该病根据肿瘤位置和分期不同,预后不同。 低度危险患儿预后较好,年龄在1岁以内者预后较好。 肿瘤位于肾上腺者比位于肾上腺外者(特别是胸腔/纵隔)预后好。
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    怎么预防成神经细胞瘤?
    病因未明确,无明确预防措施。 可以对疾病做到早发现、早治疗,取得较好的预后。
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