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概述
角膜软化症是由于缺乏维生素A的高度营养障碍造成的早期角膜、结膜上皮干燥、变质,晚期出现角膜基质细胞坏死、破溃。多见于3岁以下儿童,常为双眼受累。
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    病因
    主要是维生素A缺乏,可发生以下情况: 1.维生素A的摄取量不足 摄取量不足以维持体内最低限度的需要量,如人工喂养或断奶期食物调配不良,营养失调;或因发热、消耗性疾病,家长卫生知识缺乏,不适当的“忌口”,如麻疹、肺炎等。 2.维生素A的吸收不良 患儿有消化道疾病,如胃肠炎,消化不良,痢疾等,致使维生素A不能吸收。 3.消耗量过多 幼儿发育成长过快,或患病期间消耗过多,对维生素A的需求量大,而形成缺乏状态。
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    临床表现
    维生素A的缺乏,不但引起结膜、角膜的上皮变质,身体其他上皮组织系统诸如皮肤、消化道、呼吸道、泌尿道黏膜上皮及由上皮演变而来的睑板腺、泪腺等组织亦均发生或多或少的组织变化。其中最重要的是呼吸道与消化道黏膜方面,可发生肺炎、支气管炎、肠炎,而出现全身皮肤干燥、瘦弱、四肢无力,声音嘶哑、腹泻等。其眼部体征主要为结膜特别是睑裂部分的特殊干燥,及角膜基质的坏死变化,病态过程分四个阶段。 1.夜盲期 患者最早的主要症状,是在黑暗环境下失去健康眼所具有的暗适应功能,因此患者晚间视物要比白天模糊得多,俗称“鸡盲”或“雀盲”。主要为维生素A缺乏,致使视网膜神经上皮细胞层杆状体视紫红质缺乏原料,使暗适应功能下降的表现。婴幼儿因年龄小而难以表达。 2.干燥前期 眼球结膜表面失去正常光泽,角膜表面变为暗淡无光,结膜下血管呈现特殊的紫兰色调,如把下睑撑开,使眼暴露10秒钟,则结膜及角膜表面的模糊状态迅速加剧。结膜失去弹性,眼球转动时,球结膜显示向心性皱纹,角膜感觉显著下降,瞬目反应不灵,从而加速干燥症状的发展。此时作眼球结膜上皮细胞刮屑涂片检查可以见到上皮细胞的角化颗粒及无数的干燥杆菌。对于此期症状的发现具有意义,如能早期诊断及早期治疗,便可迅速治愈。 3.干燥期 眼球结膜明显干燥,在睑裂部结膜上可有特殊的银白色泡沫状三角形斑,基底朝向角膜,称为毕脱氏(Bitot)。角膜表面,光泽消失,呈雾状混浊,如毛玻璃状。在睑裂部的角膜缘与结膜的干燥斑相接。角膜周围的混浊,可伴色素性变化。角膜的知觉可完全丧失,羞明现象明显。 4.角膜软化期 球结膜粗糙肥厚,皱褶明显,角膜浸润混浊加重,呈灰黄色或黄白色。角膜迅速自溶成溃疡,前房积脓,一般在1~2天内可使整个角膜组织溶解坏死,最终形成角膜粘连白斑,或完全性角膜葡萄肿,或扁平角膜,眼球萎缩而导致完全性失明。
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    检查
    进行眼部专科检查。血清维生素A含量低下。尿沉渣检查角化上皮细胞阳性。
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    诊断
    1.有发热消耗性疾病,人工喂养不当或慢性腹泻等维生素A缺乏的病史。 2.出现典型的临床症状。 3.血清维生素A含量低下。 4.尿沉渣检查角化上皮细胞阳性。
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    治疗
    角膜软化症治疗原则是改善营养,补充维生素A,防止严重并发症。病因治疗是最关键的措施,纠正营养不良,加强原发全身病的治疗。大量补充维生素A,同时注意补充维生素B1或Bco。局部滴清鱼肝油,适当选用抗生素眼药水及眼膏,以防止和治疗角膜继发感染。
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