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什么是肥厚性心肌病?
肥厚性心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。
根据左心室流出道有无梗阻,分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。
人群患病率约为200/10万。
病因不完全清楚,目前认为遗传因素是其主要病因。
肥厚性心肌病最常见的表现是劳累后呼吸困难乏力,部分患者会出现劳累后胸痛晕厥。是青年和运动员猝死的最主要原因。
肥厚性心肌病的治疗可采取药物治疗和手术治疗,目的是改善症状,减少并发症和预防猝死。
肥厚性心肌病可出现房颤心力衰竭、血栓栓塞、猝死等并发症。
本病积极治疗,可改善预后,但差异比较大,症状轻微的寿命接近正常人。
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    你需要到哪个科室就诊?
    心血管内科
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    为什么会得肥厚性心肌病?
    目前认为遗传因素是其主要病因,为常染色体显性遗传。 最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
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    怎么知道得了肥厚性心肌病?
    肥厚性心肌病最常见的表现是劳累后呼吸困难和乏力,少部分人出现劳累后胸痛、先兆晕厥(灰视)、晕厥,还可表现为心悸、心律不齐,是青年和运动员猝死的最主要原因。
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    需要做哪些检查来确诊肥厚性心肌病?
    肥厚性心肌病的确诊主要进行心电图、动态心电图、X线检查、超声心动、运动负荷检查、磁共振成像、心导管造影等检查。 X线检查:显示为心影增大。 心电图检查:主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常Q波。 动态心电图:连续的动态心电图监测可发现肥厚性心肌病所合并的心律失常,以室性心律失常多见。 超声心动图:是临床最主要的诊断手段,心室不对称性肥厚而无心室腔增大为其特征。 运动负荷检查:对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者,可做运动负荷检查,以排除隐匿性梗阻。有限制Bruce方案、药物激发试验和Valsalva试验。 磁共振成像:显示心室壁局限性或普遍性增厚。 心导管造影检查:显示左心室舒张末期压力增高。
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    医生是怎么诊断肥厚性心肌病的?
    医生根据家族史、临床症状,结合超声心动图、心脏磁共振等辅助检查即可做出诊断。 家族中有过心肌肥厚、猝死等患者。 劳累后呼吸困难和乏力。 超声心动图显示舒张期室间隔厚度达到或超过15mm。 心脏磁共振显示心室壁局限性或普遍性增厚。
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    肥厚性心肌病需要和哪些疾病区别?
    高血压性心脏病:一般不出现左心室流出道梗阻,没有家族史。 心室间隔缺损:全收缩期杂音,超声心动图可鉴别。 主动脉瓣狭窄:心脏导管造影和超声心动图可明确鉴别。 运动型心肌肥厚:心肌肥厚较为均一。
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    怎么治疗肥厚性心肌病?
    肥厚性心肌病的治疗可采取药物治疗和手术治疗。 药物治疗 减轻左心室流出道梗阻的药物,包括β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 针对心力衰竭的药物,包括血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)、利尿剂等。 针对房颤的药物,如胺碘酮或β受体阻滞剂。 手术治疗 药物治疗无效、心功能不全的患者可采取手术治疗 室间隔心肌切除术,外科手术切除肥厚的心肌。 酒精室间隔消融术,利用无水酒精使肥厚的心肌坏死。 起搏治疗,在心脏内植入起搏器,减轻左心室流出道梗阻。
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    肥厚性心肌病有哪些危害?
    肥厚性心肌病可出现房颤、心力衰竭、血栓栓塞、猝死等并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    经积极治疗,可改善预后,但差异比较大,症状轻微的患者寿命接近正常人。
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    怎么预防肥厚性心肌病?
    肥厚性心肌病是青年和运动员猝死的最常见病因,安装置入式心脏复律除颤器(ICD)能有效预防心脏猝死的发生。 有肥厚性心肌病家族史的人群,要进行高危风险预测。
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    参考文献
    [1]. 林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:上册.第15版.北京:人民卫生出版社,2017. [2]. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.
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