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什么是Brugada综合征?
Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性疾病,属心源性猝死的高危疾病,是一种遗传病。
主要发生于30~40岁的男性,在新生儿或儿童中也曾发生过。
主要是由于编码心肌离子通道的基因突变而引起离子通道功能异常。
患者可出现心脏骤停晕厥,大部分患者以猝死为首发症状
植入式心脏复律除颤器是目前唯一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。
可合并或并发期前收缩抽搐惊厥
及时有效的治疗,一般预后良好。
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    你需要到哪个科室就诊?
    急诊科、心血管内科或内科
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    为什么会得Brugada综合征?
    Brugada综合征是基因突变所导致的。 已经明确的一种遗传变异的类型LQT3等位基因:钠离子通道基因(SCN5A)突变。 是一种常染色体显性遗传性疾病。
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    怎么知道得了Brugada综合征?
    59%~72%的患者没有出现症状。 也可出现晕厥和心脏性猝死。 发作前常无先兆,多在夜间睡眠(夜间10:00至清晨8:00之间频率较高)或静息状态下发生。
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    需要做哪些检查来确诊Brugada综合征?
    确诊Brugada综合征主要依据体格检查和心电图检查。 心电图检查 主要是为了了解心电图的波形,可明确诊断。 体格检查 主要是为了了解患者有哪些阳性体征,可初步判断病情。
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    医生是怎么诊断Brugada综合征的?
    医生诊断Brugada综合征主要依据临床表现和心电图检查来确诊的。 其诊断标准:无论是否应用钠通道阻断剂,大于一个右胸导联v1到v3出现1型st段抬高,并且伴以下情形之一: 记录到室性心律失常,多形性心动过速,电生理检查可诱发室性心动过速或室颤。 家族史(心脏性猝死的家族史,尤其小于45岁,家族成员中有穹窿样改变的心电图表现)。 具有相关症状(晕厥或夜间极度呼吸困难)。 除外其他引起心电图异常的因素。
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    Brugada综合征需要和哪些疾病区别?
    Brugada综合征需与特发性室颤、右束支传导阻滞、急性前间壁心肌梗死、早期复极综合征、左心室肥厚、右心室梗死等疾病相鉴别。 这些疾病仅通过症状表现不易区分,需到医院就诊。 医生通过心电图、B超等检查进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗Brugada综合征?
    迄今为止被唯一证明能有效预防心性猝死的治疗是植入式心脏复律除颤器(ICD)。 奎尼丁是Brugada综合征临床研究中使用最多的药物,但目前仍缺乏大规模、随机研究评价奎尼丁的疗效。 β受体阻滞药与胺碘酮等药物治疗不能预防Brugada综合征患者猝死的发生。 患者应避免使用钠离子通道阻滞药和三环类抗抑郁药。
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    Brugada综合征有哪些危害?
    Brugada综合征引起的晕厥等症状,可影响患者的工作和生活。 可合并或并发期前收缩、抽搐与惊厥。 本病可导致猝死。
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    治疗后的效果怎么样?
    Brugada综合征一般采取植入式心脏复律除颤器(ICD)可以有效预防猝死。
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    怎么预防Brugada综合征?
    Brugada综合征因是遗传性疾病,因此尚无有效的预防方法。
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