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什么是进行性脂肪营养不良?
进行性脂肪营养不良为一种家族性脂肪萎缩症,又称Simons综合征。
主要侵犯儿童,女性多见。
具体病因不详,可能与内分泌缺陷、间脑炎后损伤、精神因素及妊娠相关。
临床表现特点为首先头面部脂肪组织消失或消瘦,渐发展至颈、肩、胸或腹部,其它部位仍有丰富脂肪沉着,身体上下部极不相称,呈特殊体态。
起病及进展缓慢,初1~2年进展较快,经2~6年后自行停止。
无特效疗法,有些患者经适当休息和增加营养,坚持按摩和体疗后有所恢复。
本病有家族性,常合并有其它先天性疾病如脂肪萎缩性糖尿病、精神障碍、肾损害等。严重者可因肾衰竭死亡。
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    你需要到哪个科就诊?
    皮肤性病科。
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    为什么会得进行性脂肪营养不良?
    具体病因不详,可能与内分泌缺陷、间脑炎后损伤、精神因素及妊娠相关。
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    怎么知道得了进行性脂肪营养不良?
    面部脂肪组织消失或消瘦渐发展至颈、肩、胸或腹部,其它部位仍有丰富脂肪沉着,身体上下部极不相称,呈特殊体态。 有家族史,常伴有其它先天性疾病。
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    需要做哪些检查来确诊进行性脂肪营养不良?
    体格检查:特殊的身体上半部位脂肪消失。 组织病理学检查:皮肤损害处组织病理提示皮肤组织正常,皮下脂肪几乎完全消失。
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    医生是怎么诊断进行性脂肪营养不良的?
    医生根据典型的皮肤损害、临床表现特点结合组织病理学特征,容易诊断。 面部脂肪组织消失或消瘦渐发展至颈、肩、胸或腹部,其它部位仍有丰富脂肪沉着,身体上下部极不相称,呈特殊体态。 家族史,常伴有其它先天性疾病。 组织病理学检查:皮肤损害处组织病理提示皮肤组织正常,皮下脂肪几乎完全消失。
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    进行性脂肪营养不良需与那些疾病相鉴别?
    本病各种临床表现独特,无相关疾病需鉴别。
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    怎么治疗进行性脂肪营养不良?
    无特效疗法,有些患者在适当休息和增加营养,并坚持按摩和体疗后有所好转。
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    进行性脂肪营养不良有哪些危害?
    常合并有其它先天性疾病如脂肪萎缩性糖尿病、精神障碍、肾损害等。严重者可因肾衰竭死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    通过营养支持、物理治疗少数患者有一定的效果。
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    怎么预防进行性脂肪营养不良?
    本病病因不明,无有效预防措施。
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