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什么是多发性脂囊瘤?
多发性脂囊瘤是发生于皮肤的多个半球形囊肿。
本病可发生于各年龄段,但大多数为十多岁的男孩或青年。
本病往往有家族史,属常染色体显性遗传病。有时伴先天性厚甲病,可能为皮样囊肿的一种类型。
皮损好发于前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多则数百个。早期皮损小、圆形、半透明状囊肿或结节
一般不需治疗。较大者可手术切除。
多发性脂囊瘤影响美观,有感染时可出现疼痛,有可能形成瘢痕
经过规范治疗后,多发性脂囊瘤可缓解,但尚无根治方法。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科
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    为什么会得多发性脂囊瘤?
    大多呈常染色体显性遗传。电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,提示肿瘤为毛-皮脂腺交界处的痣样或错构瘤性疾病。
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    怎么知道得了多发性脂囊瘤?
    本病可发生于各年龄段,但大多数为十多岁的男孩或青年,也可见于出生或生活不久,特别是有家族史者发病较早。 典型症状 皮损好发于前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多大数百个。早期皮损小、圆形、半透明状。直径数毫米至1-2cm,通常隆起,可移动。其表面皮肤可正常,随着年龄增长逐渐呈黄色。较大囊肿柔软,较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷,从中可挤出油状皮脂样物质,味臭。通常无自觉症状,无压痛,有感染时则有疼痛,最后形成瘢痕。 少数患者损害为原发性,无家族史,可称为单纯性脂囊瘤。本病可并发诞生牙、化脓性汗腺炎、双侧耳前窦道、多发性毛母细胞瘤、家族性低β脂蛋白血症、小脑共济失调、颅内皮样囊肿、Leopard综合征和Alagille综合征等,但不常见。
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    需要做哪些检查来确诊多发性脂囊瘤?
    主要是视诊,组织病理学检查可作为诊断依据。
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    医生是怎么诊断多发性脂囊瘤的?
    医生根据典型的临床表现、组织病理学检查即可确诊。 皮损好发于前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多大数百个。 组织病理 囊肿位于真皮内,有上皮包绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似大汗腺的断发分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊壁完全闭锁,因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿可有不同发育时期的表现,早期为小囊肿,主要为角质囊肿,外围有表皮,内含脱落的角质。电子显微镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外,上可见成簇的毳毛伴有毛囊,许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时,则在囊内形成皮脂腺巢。
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    多发性脂囊瘤需要和哪些疾病区别?
    需要与粟丘疹、表皮囊肿、Gardner综合征的多发性表皮囊肿、寻常痤疮等疾病鉴别,可通过病史、临床表现、组织病理检查等区别。
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    怎么治疗多发性脂囊瘤?
    一般不需治疗。较大者可手术切除,亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后,挤出内容物,可能时牵引出囊壁。囊壁未切除者,常易复发。
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    多发性脂囊瘤有哪些危害?
    多发性脂囊瘤影响美观,有感染时可出现疼痛,可形成瘢痕。
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    治疗后的效果怎么样?
    多发性脂囊瘤经过规范治疗后,多数患者可缓解症状,尚无有效根治方法。
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    怎么预防多发性脂囊瘤?
    本病系常染色体显性遗传性疾病,尚无有效预防措施。
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