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什么是混合性结缔组织病?
混合性结缔组织病是一种风湿免疫病,临床上并不少见。
混合性结缔组织病具有多种结缔组织病表现,这些疾病包括系统性红斑狼疮多发性肌炎硬皮病类风湿关节炎等。
混合性结缔组织病好发于女性,多在20~30岁时发病。
本病的病因目前还不明确,可能与自身免疫有关,即自身的免疫调节功能出现紊乱,对自身组织造成了损坏,从而引起疾病。
混合性结缔组织病的主要表现有:不明原因发热乏力、易疲劳、雷诺现象关节痛、手指肿胀或硬化、肌痛肌无力脱发皮疹等。
混合性结缔组织病的主要治疗方法是使用药物进行对症治疗,以减轻症状
混合性结缔组织病可造成循环、消化、神经、血液系统损害,严重者可因肺动脉高压而死亡。
混合性结缔组织病在经过治疗后,可以有效缓解症状,并有效控制其他并发症。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、风湿免疫科或内科
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    为什么会患混合性结缔组织病?
    混合性结缔组织病的发病原因尚不清楚,可能与以下因素有关: 家族中有人患有混合性结缔组织病,会增加后代患病的风险。例如,你的父母患有混合性结缔组织病,可能会遗传给你。 如果你患有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病中两种以上的疾病,那么你患有混合性结缔组织病的风险会更大。
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    怎么知道得了混合性结缔组织病?
    早期混合性结缔组织病没有明显症状,自己无法感觉到异常,多数是因为不明原因的发热到医院进行就诊,经过系统检查后才发现患有本病。本病的主要表现有: 典型症状 乏力、易疲劳 指或趾遇冷或紧张刺激后颜色发白、变紫(雷诺现象) 手指肿胀(图1)、硬化 关节疼痛、肌肉疼痛 皮肤红斑、紫癜 呼吸困难、胸痛 其他症状 发热 头晕、心慌、面色苍白 咳嗽、恶心、呕吐 吞咽困难 脱发 这些症状也可能来自其他疾病,如果你有以上表现,需要及时去医院就诊。
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    需要做哪些检查来确诊混合性结缔组织病?
    当怀疑你有混合性结缔组织病时,需要进行血液检查、影像学检查、皮肤直接免疫荧光检查等。 血常规检查 通过血常规检查,检验血液成分是否正常,是否出现贫血。 血清抗U1RNP抗体检测、血清补体C1q检测 通过测量血液中的抗U1RNP抗体和血清补体C1q,可以帮助医生诊断混合性结缔组织病。 影像学检查 关节X线检查,可以查看有无关节损伤的表现,如关节周围钙化、骨皮质侵蚀等。 胸部X线和CT检查,可以发现肺部病变,初步判断肺功能有无受到损害,可以预估病情的严重程度。 心脏超声检查,可以判断有无心脏损害,如瓣膜功能障碍、射血分数降低、肺动脉高压等,能帮助医生判断疾病的严重程度。 有吞咽困难症状时,需要进行内镜检查或食管钡餐造影,目的是检查是否有食管本身的疾病。 皮肤直接免疫荧光检查 能够见到斑点型表皮核内IgG沉积,是混合性结缔组织病的特征表现。
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    医生是怎么诊断混合性结缔组织病的?
    混合性结缔组织病尚无统一的诊断标准,目前常用的诊断标准有Sharp诊断标准、Alarcon-Segovia诊断标准和Kahn诊断标准。其中Sharp诊断标准的特异性较低,而Alarcon-Segovia标准和Kahn标准的诊断特异性和敏感性较高(特异性越高,误诊机会越小;敏感性越高,漏诊机会越小)。下面具体列出Alarcon-Segovia诊断标准和Kahn诊断标准: Alarcon-Segovia标准 血清学标准:抗U1RNP抗体效价≥1:1600。 临床标准:手肿胀;滑膜炎;肌炎;雷诺现象;肢端硬化。 若满足血清学标准,并伴有3条或3条以上的临床标准,其中临床标准必须包括滑膜炎或肌炎,则可诊断为混合性结缔组织病。 Kahn标准 血清学标准:高效价抗U1RNP抗体,斑点型,效价≥1:1200。 临床标准:手肿胀;滑膜炎;肌炎;雷诺现象。 若满足血清学标准,并伴有雷诺现象,以及其余3条临床标准中的至少2条,则可诊断为混合性结缔组织病。
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    混合性结缔组织病需要和哪些疾病区别?
    由于症状表现比较相似,很容易将混合性结缔组织病与很多其他免疫组织疾病混淆,很难通过症状表现来进行区分,因此当出现身体不适时,要及时到医院就诊,医生可以通过血液检查和影像学检查作出明确诊断。
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    怎么治疗混合性结缔组织病?
    混合性结缔组织病的治疗,以对症治疗和控制病情发展为主,主要是使用药物进行治疗。 一般治疗 严重时卧床休息,不要过度劳累。 补充营养,不能正常进食时,可以吃流质或半流质饮食。 注意保暖,不要受凉。 避免手指受伤。 药物治疗 仅有发热、关节炎、轻症皮损,或系统损害较轻的患者,可使用非甾体抗炎药,如布洛芬、吲哚美辛等,能减轻炎症,控制症状。 如果关节炎症状严重,可以用甲氨蝶呤、来氟米特、生物制剂等进行治疗,能减轻炎症、控制病情。 如果脏器损害严重,如伴有肺间质病变、血管炎、肾病、重症肌炎等,可以用糖皮质激素,有较好的疗效。 有雷诺现象或轻度肺动脉高压的患者,可以用钙离子通道拮抗剂或前列环素。 以皮肤硬化、缺血为主要表现的患者,可以用具有抗纤维化作用的药物如D-青霉胺、秋水仙碱等。
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    混合性结缔组织病有哪些危害?
    混合性结缔组织病出现的发热、易疲劳、手指肿胀、皮疹等症状,会严重影响患者的正常生活和工作。 面部或躯体出现的皮疹,会影响外观,可能造成心理负担。 混合性结缔组织病需要长期进行治疗,会给患者经济和心理上带来负担。 混合性结缔组织病可以影响全身多个器官或系统,如心脏、肺、肾脏、消化道以及神经系统等,可导致身体出现不可逆性损害。如果引起肺动脉高压、心肌炎等疾病,可能会导致死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    经过规范治疗,大多数混合性结缔组织病预后较好,治疗效果与治疗的时间有关。 早期发现疾病,并进行治疗的,治疗效果较好。 如果没有影响到心脏、肺等器官,治疗效果好;反之,病变累及多处器官时,治疗效果相对较差。
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    怎样预防混合性结缔组织病?
    目前,还没有有效的措施可以预防混合性结缔组织病,但是保持健康的生活习惯,可以降低发病的概率。 避免居住在寒冷、潮湿的环境中,季节变换时注意保暖。 加强体育锻炼,增强体质和抵抗力。 保持良好的生活习惯,健康饮食,戒烟戒酒。
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    参考文献
    [1]. 张奉春.中华医学百科全书临床医学风湿病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017.
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