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什么是恶性贫血?
恶性贫血是因胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子,使维生素B12吸收出现障碍而发生的巨幼细胞贫血
发病机制不清楚,与种族和遗传有关。90%左右的患者血清中有壁细胞抗体,60%的患者血清及胃液中存在内因子抗体,部分患者可出现甲状腺抗体。
恶性贫血可见于甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞甲状腺炎类风湿关节炎等疾病。
恶性贫血患者常有全身软弱无力、神情淡漠、心慌、头晕耳鸣等一般贫血的症状
恶性贫血的治疗为肌内注射维生素B12,需要终生维持治疗。
维生素B12缺乏伴有神经系统症状者对治疗反应不一,有时需要大剂量、长时间(半年以上)的治疗,治疗效果佳。
恶性贫血的主要危害是全身缺氧,如头晕、乏力心悸、耳鸣、消化不良等。严重者还有神经系统症状,如感觉运动异常、认知障碍意识障碍等。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液内科或内科
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    为什么会得恶性贫血?
    主要原因有: 缺乏内因子。内在因子是胃壁细胞产生的蛋白质。维生素B12与胃液中内因子结合,之后在结肠中被吸收入血。内因子抗体与内因子结合后影响维生素B₁₂的吸收。
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    怎么知道得了恶性贫血?
    主要有以下的临床表现 贫血表现 维生素B12缺乏者起病多隐匿,表现有乏力、头晕、活动后气短、心悸、面色苍白,严重者可有轻度黄疸,血常规检查示贫血,平均红细胞体积明显增大,可同时有白细胞和血小板少,患者偶有感染及出血倾向。 胃肠道症状 如食欲缺乏、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴舌体疼痛。 神经系统症状 维生素B12缺乏者常伴有神经系统表现,尤其是恶性贫血的患者。 主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分患者的神经系统症状可发生于贫血之前。 上述三组症状在恶性贫血患者中可同时存在,也可单独发生。同时存在时其严重程度也可不一致。
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    需要做哪些检查来确诊恶性贫血?
    血象 为大细胞正色素贫血(MCV>100fl),中性粒细胞及血小板均可减少。 血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。 骨髓象 骨髓增生活跃,红系细胞增生明显增多,各系细胞均呈巨幼变型,以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大,胞质比胞核成熟(核质发育不平衡),核染色质呈分散的颗粒状浓缩,俗称“老浆幼核”。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系,以晚幼和杆状核细胞更为明显。 血清维生素B₁₂水平测定 血清维生素B12的正常范围为200~900pg/ml。血清维生素B12<200pg/ml可诊断维生素B12缺乏。许多因素可影响血清维生素B₁₂测定值,叶酸缺乏、妊娠、口服避孕药、多发性骨髓瘤、大剂量维生素C治疗均可引起假性血清维生素B12缺乏;血清维生素B12测定值增高尚见于骨髓增殖症、肝脏肿瘤、活动性肝病、小肠细菌过度繁殖。因此评价血清维生素B12临床意义时应同时测定血清叶酸值。 血清高半胱氨酸水平测定 用以诊断及鉴别叶酸缺乏或维生素B12缺乏。血清半胱氨酸(正常值为5~16μmol/L)水平在叶酸缺乏及维生素B₁₂缺乏时均升高,可达50~70μmol/L。 内因子抗体测定 在恶性贫血患者的血清中,内因子阻断抗体(I型抗体)的检出率在50%以上,故内因子阻断抗体测定为恶性贫血的筛选方法之一。若阳性,应做维生素B12吸收试验。 维生素B12吸收试验 主要用于判断维生素B12缺乏的病因,临床比较少用。
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    医生怎么诊断恶性贫血的?
    医生根据患者的贫血症状,通过做以下检查来确诊恶性贫血。 确定巨幼细胞贫血 根据病史及临床表现,血象呈大细胞性贫血(MCV>100fl),中性粒细胞分叶过多(5叶者占5%以上或有6叶者)就考虑有巨幼细胞贫血的可能,骨髓细胞出现典型的巨幼型改变可肯定诊断。 确定维生素B12缺乏 应测定血清维生素B12水平,如<200pg/ml表示有缺乏。进一步测定血清高半胱氨酸以证实。 明确维生素B12缺乏的原因 进一步测定内因子抗体。
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    恶性贫血需要和哪些疾病区别?
    需要与叶酸缺乏导致的巨幼细胞贫血鉴别,测定血清及红细胞叶酸水平。 与其他原因导致的维生素B₁₂缺乏鉴别,测定内因子抗体。 需要与骨髓增生异常综合征鉴别。 需要与急性髓系白血病AML-M6鉴别。
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    怎么治疗恶性贫血?
    治疗原则是:积极治疗原发疾病,及时补充维生素B₁₂。 治疗原发疾病 有原发病(如胃肠道疾病、自身免疫病等)的恶性贫血,应积极治疗原发病。 补充维生素B12且终生维持治疗 口服维生素B12治疗有效者,持续口服维生素B12,直至血象恢复正常。 口服维生素B12治疗无效者,可肌内注射维生素B12。 需要长期给予维持量治疗。
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    恶性贫血有哪些危害?
    病情严重者,会出现乏力、精神难以集中、嗜睡,还可引起视觉、嗅觉异常,给生活和工作带来极大的影响。 如果儿童有本病,会影响其生长发育。
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    治疗后的效果怎么样?
    恶性贫血经维生素B12的维持治疗,可以有效缓解症状,预后良好。
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    怎么预防恶性贫血?
    治疗原发疾病,如肠胃吸收不良、慢性萎缩性胃炎、自身免疫病等。 特殊人群注意及时补充维生素B12。 养成良好的饮食习惯,不偏食,不挑食。
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    参考文献
    [1]. 陈灏珠.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.
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